病前多有感染或低熱，主要表現為亞急性至慢性進展的對稱性近端肌無力，在數周至數月內逐漸出現肩胛帶和骨盆帶及四肢近端無力，蹲位站立和雙臂上舉困難，常伴有肌肉關節部疼痛、酸痛和壓痛。頸肌無力者抬頭困難，咽喉部肌無力者表現為吞咽困難和構音障礙。如呼吸肌受累，可有胸悶及呼吸困難。少數患者可出現心肌受累。本病感覺障礙不明顯，腱反射通常不減低，病后數周至數月可出現肌萎縮。
約有20%的PM、DM患者合并紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、干燥綜合征、風濕熱和硬皮病等，約1/4的患者可并發惡性腫瘤如肺癌等。4O歲以上發生肌炎，尤其是皮肌炎者須高度警惕潛在惡性腫瘤的可能性，應積極尋找原發病灶，一時不能發現病灶者應定期隨訪，有時需數月至數年才可能被發現。