1.病例資料
患者，女性，51歲，因口齒不清、右側肢體活動障礙20 h伴意識喪失15 h 由外院轉入。入院時體格檢查：體溫38.8 ℃，血壓210/120 mmHg，呈淺昏迷狀態；全身皮膚散在皮下瘀斑及出血點，刺痛有蹙眉；雙側瞳孔不等大，右側約4.0mm、左側約3.0 mm、對光反應消失；呼吸深慢、不規則；右上腹部膨隆，可觸及邊界約15 cm×18 cm、表面不光滑的質韌腫塊，四肢運動查體不合作，雙側膝腱反射存在，雙側巴氏征未引出。急查頭顱CT示：左側丘腦出血破入腦室，出血量約33ml（圖1A）。
圖1 多囊腎尿毒癥期并發腦出血鉆孔引流術前后頭部CT影像。A. 術前CT示左側丘腦出血破入腦室，中線略有移位，出血量約33 ml；
既往有多囊腎、多囊肝、尿毒癥、高血壓病史，近3年來在我院腎臟內科行間斷腎臟替代治療，其父親有高血壓病史。急診在局麻下行左側基底節區血腫及腦室鉆孔引流術，術后應用尿激酶液化血腫引流，3萬U/次，2次/d。次日行氣管切開術，經驗性治療肺部感染并及時行細菌學檢查。根據血肌酐、尿素氮、血鉀水平、全身水腫情況間斷行床旁透析。定期復查頭顱CT示顱內血腫量逐漸減少（圖1B、1C）。
圖1B.術后1 d CT示血腫最大層面影像，較術前出血未見明顯變化；C.術后7 dCT示引流管周圍血腫基本引流完畢；
術后1周拔除頭部引流管，行腰大池引流術，繼續引流顱內積血7 d，復查頭顱CT示顱內血腫徹底引流干凈（圖1D），拔除腰大池引流管。
圖1D.腰大池引流術后7 d CT示顱內殘余積血引流干凈
期間患者先后出現嚴重肺部感染、呼吸衰竭、嚴重消化道出血、低蛋白血癥、重度貧血、全身水腫等并發癥，給予對癥治療。現患者顱內病情穩定，呈輕度昏迷狀態，血肌酐、尿素氮、血鉀在可控范圍內，四肢無水腫。
2.討論
多囊腎尿毒癥期常伴有高血壓，且藥物治療難以控制在合理范圍，45%的患者需要在60歲前接受間斷行透析治療。此類終末期腎病患者常伴有尿毒癥性腦血管異常，長期透析可加劇腦血管病變，如顱內動脈瘤破裂，而透析液中的抗凝成分可影響正常凝血功能，有自發出血的可能，如顱內出血、消化道出血。
除此之外，此類患者還伴有全身各系統的異常及三大物質代謝的紊亂。所以，多囊腎尿毒癥并發顱內出血的發生率為20%~30%，死亡率高達90%，救治難度大。對于此類患者，鑒于患者本身異常的凝血功能，多采取內科保守治療。至于采取積極外科手術干預，國內外文獻報道較少，本例患者的成功救治或許可以提供一些借鑒。