PSL的診斷對于指導治療及預后有重要意義。診斷PSL應首先排除來源于淋巴結和其他器官的惡性淋巴瘤累及脾臟的情況。最終診斷依靠脾切除后病理學檢查。
Gupta曾提出，診斷原發性脾淋巴瘤的4項標準：①臨床主要癥狀為脾大及伴有腹部不適、受壓癥狀；②臨床生化、血液學及放射學檢查能排除其他處病變的存在；③肝活檢陰性，且腸系膜或主動脈旁淋巴結無淋巴瘤；④診斷脾淋巴瘤后到其他部位出現淋巴瘤的時間至少6個月。
1996年Ahmann將PSL分為3期：Ⅰ期腫瘤僅限于脾臟，Ⅱ期除脾之外已累及脾門淋巴結，Ⅲ期已累及肝臟或脾門組織以外的淋巴結。
