診斷標準:
(1)具有異常膽道造影征象(節段性或廣泛性的膽道改變)。
(2)異常的臨床、生化學和肝臟組織學發現(雖常為非特異性的)。
(3)排除以下情況:
①膽道鈣化(除外處于靜止期的情況)。
②膽道手術(不含單純膽囊切除術)。
③先天性膽道異常。
④獲得性免疫缺陷綜合征相關的膽道病變。
⑤缺血性狹窄。
⑥膽道腫瘤。
⑦暴露于具有刺激性化學物質之下(如福爾馬林)。
⑧其他肝病(如原發性膽管硬化或慢性活動性肝炎)。