GPA的診斷時間平均為5 -15個月。國外資料報道其中40%的診斷是在不到三個月的時間里得出的，10%可長達5 -15年才被診斷。為了達到最有效的治療，GPA早期診斷至關重要。無癥狀患者可通過血清學檢查ANCA以及鼻竇和肺臟的CT掃描有助于診斷。上呼吸道、支氣管內膜及腎臟活檢是診斷的重要依據，病理顯示肺及皮膚小血管和類纖維蛋白變性，血管壁有中性粒細胞浸潤，局灶性壞死性血管炎，上、下呼吸道有壞死性肉芽腫形成，和腎病理為局灶性、節段性、新月體性壞死性腎小球腎炎，免疫熒光檢測無或很少免疫球蛋白以及補體沉積。當診斷困難時，必要進可行胸腔鏡或開胸活檢以提供診斷的病理依據。目前GPA的診斷標準仍采用1990年美國風濕病學院分類標準（見表） [5] ：
1990年美國風濕病學院GPA分類標準
1．鼻或口腔炎癥痛性或無痛性口腔潰瘍，膿性或血性鼻腔分泌物
2．胸片異常胸片示結節、固定浸潤病灶或空洞
3．尿沉渣異常鏡下血尿（RBC>5/高倍視野）或出現紅細胞管型
4．病理性肉芽腫性炎性改變動脈壁或動脈周圍，或血管（動脈或微動脈）外區有中性粒細胞浸潤
符合2條或2條以上時可診斷為GPA，診斷的敏感性和特異性分別為88.2%和92.0%。
GPA在臨床上常被誤診，為了能早期診斷，對有以下情況者應反復進行活組織檢查：不明原因的發熱伴有呼吸道癥狀；慢性鼻炎及副鼻竇炎，經檢查有粘膜糜爛或肉芽組織增生；眼、口腔粘膜有潰瘍、壞死或肉芽腫；肺內有可變性結節狀陰影或空洞；皮膚有紫癜、結節、壞死和潰瘍等。