發病年齡范圍廣,從嬰幼兒到成人均可發病,無性別差異,部分病例呈家族聚集性。常見臨床表現主要有蛋白尿、水腫,部分患者表現為腎病綜合征,腎功能正常或輕度異常,由于臨床表現及實驗室檢查無特異性,診斷主要依靠病理、免疫熒光或免疫組化證實有大量的Ⅲ型膠原纖維沉積或電鏡下有典型改變可以確診。