癥狀
1.一般癥狀
癥狀輕重與肺動脈口狹窄程度有關，輕度狹窄多無癥狀，生長發育良好，常因體檢發現有心雜音而進一步檢查獲得確診，中度狹窄可有心悸，勞累后呼吸困難，重度狹窄者常因伴有卵圓孔未閉，除有呼吸困難外，尚可有青紫，杵狀指(趾)及心力衰竭等癥狀。
2.心臟檢查
輕度狹窄時心臟大小往往正常，中度及重度狹窄時因右心室增大，可形成心前區膨隆，肺動脈瓣狹窄者在胸骨左緣第2肋間有收縮期震顫，并可聽到粗糙而較長的噴射性收縮期雜音，漏斗部狹窄者雜音于第3，4肋間最響，在心音圖上雜音呈菱形，雜音的響度隨狹窄程度加重而漸加強，菱形雜音的最大振幅則隨狹窄程度的加重而逐漸自收縮早期移向中期及后期，肺動脈第2心音減低及分裂程度亦隨輕，中，重度狹窄而逐漸明顯，此外輕，中，重度瓣膜狹窄者常于胸骨左緣第2，3肋間聽到收縮早期噴射音，如發展至右心衰竭，則可見肝大，腹水及水腫；但因肺內血流量減少，并不發現肺充血現象。
檢查
并發感染者有白細胞和中性粒細胞的增多，可有貧血，血紅蛋白(Hb)下降表現。
1.X線檢查
心臟大小隨狹窄加重而逐漸增大，一般在輕度狹窄時心臟可不增大，如有增大則以右心室增大為主，右心房也可稍大，但左心室不大，另外，肺動脈主干及左肺動脈因狹窄后的擴張而伴有較明顯的搏動，而肺野內肺紋理減少，兩者之間應成鮮明的對比，此乃本病的特征，但在漏斗部狹窄的病例中，肺動脈主干反見凹陷。
2.心電圖
對狹窄程度的判斷很有意義，除輕度狹窄心電圖可正常外，一般均顯示右心室肥大，電軸偏右或出現不完全性右束支傳導阻滯，右心室肥大程度與狹窄輕重往往成正比，在重度狹窄時，右心室壓力超過100mmHg者，心電圖至少有下列三點之一：
(1)RVl>20mv。
(2)P波高尖，示右心房肥大。
(3)各導聯ST段偏移，Ⅱ，avF以及V1～V4導聯T波倒置，顯示心肌勞損。
3.超聲心動圖
輕度狹窄者肺動脈瓣活動正常，中度以上狹窄時，應用二維超聲心動圖合并連續波式多普勒，可以精確評估狹窄部位及其嚴重程度，右心房和右心室的內徑增寬，右心室游離壁及室間隔增厚，肺動脈瓣增厚，開放受限成圓隆狀，嚴重狹窄者可見肺動脈瓣于收縮期提前開放，漏斗部狹窄者右心室流出道狹小，主肺動脈及其左右分支的直徑亦可測量，此外，應用連續多普勒探查，根據改良Bernoulli方程式尚可估測跨瓣壓差。
4.心導管檢查對診斷有很大幫助，肺動脈狹窄部位的遠端壓力降低，但狹窄部近端的右心室壓力顯著增高，將心導管自肺動脈撤回右心室時，壓力曲線中收縮壓突然增高，舒張壓不變，顯示肺動脈瓣膜部有狹窄；若肺動脈與右心室之間有第3種壓力波型，其收縮壓同肺動脈而舒張壓與右心室相等，則說明為漏斗部狹窄，在重度狹窄時右心房壓力也可增高，心臟內各房室及大血管血氧含量屬正常范圍，若卵圓孔未閉，導管自右心房可經未閉的卵圓孔而進入左心房。
5.CT和MRI
單純的肺動脈瓣狹窄一般不需要做CT和MRI檢查，但若伴有外周肺動脈狹窄或右心室功能異常，CT和MRI檢查很有幫助，MRI自旋回波T1W圖像可較好地顯示肺動脈瓣增厚，肺動脈主干和左肺動脈近端擴張，右心室向心性肥厚，梯度回波電影序列上可見低信號的異常血流束向肺動脈主干噴射，梯度回波電影序列還可非常準確地測量出右心室舒張末容量和右心室射血分數，造影增強磁共振血管成像序列和多層螺旋CT則對伴有的外周肺動脈狹窄顯示較好。
6.心血管造影
肺動脈瓣狹窄的心血管造影主要作右心室造影，可顯示肺動脈狹窄部位及其嚴重程度，若為瓣膜部狹窄，則狹窄的瓣膜口呈魚口狀，并有肺動脈狹窄后的擴張，有時可見右肺動脈擴張，重度肺動脈瓣狹窄常伴有繼發的右心室漏斗部收縮期狹窄。
導管選擇NIH右心造影導管，置于右心室尖部，選擇左側位或右前斜位投照，三尖瓣有明顯反流時，普通導管難以置于右心室，可試用豬尾巴導管由股靜脈途徑插入作右心室造影，造影劑用歐米帕克350，1～1.5ml/kg，根據肺動脈瓣狹窄嚴重程度和三尖瓣反流情況調整劑量。
投照位置通常用左側位，該角度觀察肺動脈瓣增厚，肺動脈主干和左肺動脈近端狹窄后擴張均很清楚，但當三尖瓣有明顯反流時，于側位時反流入右心房的造影劑可與肺動脈瓣部位的顯影相重疊，而于右前斜位時，即使造影劑反流至右心房，兩部分可分開，便于顯示肺動脈瓣結構及測量瓣環直徑。
心血管造影檢查要明確肺動脈瓣狹窄的類型，觀察肺動脈瓣厚度，瓣葉活動度，是否出現射流，有無肺動脈主干擴張等，典型的肺動脈瓣狹窄，右室造影時瓣膜口開放受限，瓣膜呈幕頂狀或魚口狀，瓣環直徑正常，瓣口射流征明顯，肺動脈主干擴張，瓣膜發育不良型肺動脈瓣狹窄，瓣膜明顯增厚，呈結節狀充盈缺損，瓣膜活動不良，不呈幕頂狀，瓣環直徑較正常為小，瓣口無明顯射流征，肺動脈主干無明顯狹窄后擴張。
肺動脈瓣狹窄心血管造影診斷還要注意觀察肺動脈分支，右心室與三尖瓣，了解有無右心室容量減少，右心室順應性減退，繼發性右心室漏斗部狹窄和肺動脈分支狹窄等，并應注意有無三尖瓣反流，心房水平有無分流等。
