肺動脈瓣區有粗糙的收縮期雜音,P2減弱或消失,右心室肥大的X線或心電圖改變等可提示診斷線索,但需與房間隔缺損,室間隔缺損,原發性肺動脈擴張等相鑒別,原發性肺動脈擴張除肺動脈擴大外,收縮期雜音輕,多無震顫,P2正常,心導管測壓與血氣分析等正常。