單純輕度肺動脈瓣狹窄需與室間隔缺損相區別,前者肺血量減少,后者增多,且雜音部位及性質也有不同,前者雜音為噴射性在心音圖上呈菱形,后者雜音占全收縮期,在心音圖上呈一貫型,心導管檢查可協助鑒別,伴有青紫的重度肺動脈瓣狹窄應與法洛四聯癥鑒別,前者青紫出現較晚,肺動脈區收縮期雜音較強,第2心音有分裂,但較弱,X線上常有肺動脈段擴張。