小兒特發性血小板減少性紫癜容易與哪些疾病混淆?
首先要明確一點,ITP的診斷是排除性診斷。根據病史結合臨床表現和實驗室檢查排除以下疾病,ITP的診斷可以成立。
1.新生兒同種免疫性血小板減少性紫癜盡管本病可見于任何年齡,但是對于新生兒期出現的血小板減少應該注意排除母體ITP或者同種免疫性血小板減少性紫癜。
2.病毒感染相關的血小板減少性紫癜本病可在急性病毒感染或者接種疫苗以后發生。水痘相關的ITP要特別引起注意,因為個別兒童會出現復雜的凝血紊亂,這主要跟抗蛋白S或者抗蛋白C抗體有關。麻疹、腮腺炎和風疹疫苗(MMR)可以誘發ITP,通常發生在接受疫苗后的6周內。因此英國醫療安全委員會推薦初次接受MMR6周內發展成為ITP的患兒再次接種該疫苗之前應該進行血清學檢查,如果血清學結果顯示患兒尚未對這3種病毒產生完全的免疫,應給予再次接種。
3.慢性ITP大于10歲的患兒出現慢性過程很常見。急性ITP病史多比較短暫,一般在24~48h就可以出現紫癜和瘀斑。這時的血小板計數一般在(10~20)×109/L甚至更少。如果患兒的血小板數目相對較高,且皮膚出血點、瘀斑等出血病史持續時間較長者應考慮慢性ITP。
4.周期性血小板減少癥是一種以規律性血小板數目由低到高波動為特征的疾病。這種疾病以年輕女性多見,男性也可以發生,被認為是一種變異的慢性ITP。平均血小板的波動周期為30天左右。某些患者血小板波動情況與月經平行。造成這種周期性波動的病因不明,有的學者認為與月經有關,最近有人發現周期性血小板減少癥患者體內存在克隆性T細胞介導這種周期性血小板減少。
5.其他出血點或紫癜持續數周或數月的患兒,雖臨床征象類似于ITP,此時也應注意是否合并某些先天疾病。這些先天性疾病與年齡有關,在年幼的患兒(出生后數周或者數月)類似的疾病有:Wiskott-Aldrich綜合征,BernardSoulier綜合征以及其他的一些先天性或者遺傳性血小板減少疾病。在年長兒,比較常見的有Fanconi貧血,2B型血管性血友病,嚴重的骨髓疾病(Down綜合征,再障等)。10歲以上的患兒發展成為慢性ITP的概率相對高,應注意和其他的自身免疫疾病諸如系統性紅斑狼瘡、抗磷脂綜合征等鑒別。近年來艾滋病在全球呈現擴大趨勢,因此兒童HIV感染后相關ITP也應考慮。表1列出了急、慢性ITP的特征,供鑒別參考。