1.顱壓增高表現 多數患兒在2歲以前出現癥狀，如頭痛、嘔吐、煩躁等顱內壓增高癥狀。頭顱前后徑增長，枕部后突明顯。臨床表現主要為腦積水、顱壓增高癥狀。
2.神經損害癥狀 顱壓增高致小腦及腦神經損害癥狀，智力和運動功能的異常，運動發育落后等。腦神經損害表現為展神經麻痹，頭部控制能力差。小腦功能受損表現有步態不穩、眼球震顫等。還可表現為痙攣性腦性癱瘓及智力低下等。
