川崎病的流行病學及臨床表現

　　流行病學

　　本病的嬰兒及兒童均可病，但80～85%患者在5歲以內，好發于6～18個月嬰兒。男孩較多，男：女為1.3～

　　1.5∶1。無明顯季節性，或謂夏季較多。日本至1990年已有川崎病約10萬例。并于1979、1982年已及1986年發生3次流行，流行期間4歲以內兒童發病率為172～194/10萬。世界各地雖報告例數不如日本多，但北至瑞典，荷蘭，美國，加拿大，英國，南朝鮮；南達希臘，澳大利亞，新加坡等都有發病。中國首先自1978年京、滬、杭、蓉及臺灣等地報告少數病例。1989年《實用兒科雜志》綜合220例，來源遍及全國各地。1983～1986年全國主要兒童醫院及醫學院附屬醫院的通信調查，共有住院病例965例。1987～1991年第二次調查，住院病例增至1969例，并有每年增加趨勢。4歲以內患者占78.1%，男：婦女1.6∶1。美國所見病例中以日本裔較多，日本報道同胞發病1～2%，提示有遺傳傾向。

　　臨床表現

　　主要癥狀 常見持續性發熱，5～11天或更久（2周至1個月），體溫常達39℃以上，抗生素治療無效。常見雙側結膜充血，口唇潮紅，有皸裂或出血，見楊梅樣舌。手中呈硬性水腫，手掌和足底早期出現潮紅，10天后出現特征性趾端大片狀脫皮，出現于甲床皮膚交界處。還有急性非化膿性一過性頸淋巴結腫脹，以前頸部最為顯著，直徑約1.5cm以上，大多在單側出出現，稍有壓痛，于發熱后3天內發生，數日后自愈。發熱不久（約1～4日）即出現斑丘疹或多形紅斑樣皮疹，偶見痱疹樣皮疹，多見于軀干部，但無皰疹及結痂，約一周左右消退。

　　其它癥狀 往往出現心臟損害，發生心肌炎、心包炎和心內膜炎的癥狀。患者脈搏加速，聽診時可聞心動過速、奔馬律、心音低鈍。收縮期雜音也較常有。可發生瓣膜關閉不全及心力衰竭。作超聲心動圖和冠狀動脈造影，可查見多數患者有冠狀動脈瘤、心包積液、左室擴大及二尖瓣關閉不全。X線胸片可見心影擴大。偶見關節疼痛或腫脹、咳嗽、流涕、腹痛、輕度黃疸或無菌性腦脊髓膜炎的表現。急性期約20%病例出現會陰部、肛周皮膚潮紅和脫屑并于1～3年前接種卡介苗的原部位再現紅斑或結痂。恢復期指甲可見橫溝紡。

　　長短不一。病程的第一期為急性發熱期，一般病程為1～11天，主要癥狀于發熱后即陸續出現，可發生嚴重心肌炎。進入第二期為亞急性期，一般為病程11～21天，多數體溫下降，癥狀緩解，指趾端出現膜狀脫皮。重癥病例仍可持續發熱。發生冠狀動脈瘤，可導致心肌梗塞、動脈瘤破裂。大多數病人在第4周進入第三期即恢復期，一般為病程21～60天，臨床癥狀消退，如無明顯冠狀動脈病變即逐漸恢復；有冠狀動脈瘤則仍可持續發展，可發生心肌梗塞或缺血性心臟病。少數嚴重冠狀動脈瘤患者進入慢性期，可遷延數年，遺留冠狀動脈狹窄，發生心絞痛、心功能不全，缺血性心臟病，可因心肌梗塞而危及生命。