異位胰腺的發生與胚胎發育異常有關。在人胚的第6～7周時，當背側和腹側胰始基隨著原腸上段旋轉融合過程中，如果有一個或幾個胰始基細胞停留在原腸壁內，由于原腸縱行生長可將胰始基帶走。背側胰始基產生的細胞組織，將被帶到胃；腹側胰始基產生者則被帶到空腸，成為異位胰腺。如果胰始基伸入胃腸壁、膽系、網膜甚至脾臟，就會在這些器官中出現胰腺組織，也為異位胰腺。
