胎兒淋巴水腫是一種較常見的先天畸形。由于先天性淋巴系統畸形所致的良性、淋巴源性的多囊性病變。
1 資料與方法
2002年12月-20012年12月我院住院引產證實9例,胎齡為18-27,其中女嬰6例,男嬰3例,孕婦有3例出現陰道少量流血,其余孕婦均無特殊不適,為一般常規產前檢查時發現。一般使用GE-vivi7及飛利浦-iu22,探頭頻率為3.5MHz,探頭在妊娠子宮區域作橫切、縱切、斜切慢速掃查,觀察胎兒的健康、發育情況及病變的范圍。
2 結果
9例孕婦所孕育的胎兒均有不同程度的淋巴水腫,有4例羊水量正常,5例合并羊水少,2例合并羊水增多,有2例最嚴重,范圍較廣,為全身性并胸腔、腹腔大量積液,像穿了一件太空衣,即所謂的“太空人”,7例有不同程度的淋巴水腫。
3 討論
3.1 病理及臨床表現:本病是一種較常見的先天畸形。由于先天性淋巴系統畸形所致的良性、淋巴源性的多囊性病變。囊腫實質是淋巴液淤積,淋巴管擴張和染色體有關。由單個或多個囊腔構成的軟組織囊腫。最常見于疾病、面頰部、腋下、也可見于軀干、前臂、小腿及手足等部位。囊腫內容為無色透明液體,多房性囊壁由單層扁平細胞覆蓋,胎兒原始胸導管之末端終止于頸部淋巴囊端。在妊娠8-9周與靜脈相交通,將淋巴液注入靜脈,如這一交通途經受阻造成淋巴液淤積,淋巴管擴張,形成囊腫,繼而周圍組織出現淋巴性水腫,甚至胎兒全身水腫。常合并羊水少。少數羊水量正常或稍多。多數胎兒16-26周前自然流產。約1/3病例在診斷的幾周內死亡。5%于新生兒早期死亡。超聲和染色體檢查是本病的基本診斷方法,而最重要是超聲檢查,因為超聲檢查已成為胎兒的常規檢查。
3.2 二維超聲表現:(1)于妊娠15-26周常規發現,頸部單側或雙側薄壁性囊性腫塊。(2)內多為無回聲暗區,少數內可見光團或光斑回聲。(3)內可呈單房或多光帶分隔呈多房。(4)較大的囊腫可見一較粗的隔將囊腫分為左右兩部分對稱性中線隔。(5)幾乎所有胎兒均合并全身皮膚水腫,部分胎兒同時合并胸、腹腔積液、腦積水或單臍動脈。(6)多數胎兒合并羊水過少。
3.3 診斷中注意要點:(1)胎兒頸部囊腫出現中線隔對頸部囊性淋巴瘤具有診斷價值。(2)頸部囊性淋巴瘤應注意與頸部畸胎瘤、腦膜膨出瘤、腦脊膜膨出、胎盤囊腫相鑒別。頸部囊性淋巴瘤多呈實性或混合性回聲,腦膜膨出瘤無分隔,腦脊膜膨出可見顱骨光環或脊柱有缺損,囊腫內無間隔,囊壁較薄由腦脊膜構成,胎兒皮膚無水腫。(3)注意全面檢查以免遺漏合并其他畸形,如:胎兒水腫、短肢畸形等。(4)提示臨床對胎兒進行胎兒臍血或羊水進行染色體檢查