AHCM占肥厚型心肌病的16.8%，發病年齡30～50歲居多，男性多于女性。1/3～1/2病人可能有高血壓、長期劇烈運動或酗酒史。起病隱匿，發病緩慢。患者可有胸悶、頭暈、心前區疼痛等癥狀。超聲心動圖診斷心尖肥厚型心肌病的特異性不高，無經驗的醫生常診斷為正常。而冠狀動脈造影及左室造影等影像學表現更直觀，是診斷心尖肥厚型心肌病的較好方法，同時還能鑒別診斷冠心病。MRI檢查的準確率也較高，但不能完全代替冠狀動脈及左室造影。
由于本病無左室流出道梗阻和壓力階差存在，對心臟血流動力學的影響比經典的肥厚型心肌病為少，故多數病人無自覺癥狀，僅在體檢或超聲心動圖檢查時發現。
部分病例可有胸痛、胸悶、心悸等癥狀，胸痛可酷似冠心病心絞痛，但一般持續時間長，舌下含服硝酸甘油往往無效。此外，可有頭暈、乏力等，晚期可出現心力衰竭的表現，偶爾可猝死。
體格檢查心臟大小正常，無雜音，無特異性體征。少數病人晚期可有心力衰竭的體征。