臨床上手術治療有以下幾種方法：
1、四聯癥矯正術
仰臥位，全麻，胸部正中切口，一般主張應用中度低溫體外循環，新生兒則主張在深低溫停循環和低流量體外循環下進行。一般采用4℃冷血心臟停搏液行冠狀動脈灌注誘導心臟停搏進行心肌保護。心內矯正手術包括室間隔缺損修補、妥善解除右室流出道梗阻。
2、姑息手術
肺血管發育很差、左心室發育小以及嬰兒冠狀動脈畸形影響應用右心室流出道補片者，均應先行姑息性手術，以后再行二期糾治手術。姑息手術的選擇：
①對年齡大的兒童多采用鎖骨下動脈－肺動脈吻合術，或右心室流出道補片加寬術，后者適于兩側肺動脈過于狹小的病例。
②3個月以內的嬰兒則采用升主動脈－肺動脈吻合術或中心分流術。