1.藥物治療
(1) 吡非尼酮：
吡非尼酮是2015年美國胸科學會/歐洲呼吸協會/日本胸科協會/拉丁美洲胸科協會聯合發布的《特發性肺纖維化臨床治療推薦指南》中個推薦用于治療的兩個藥物之一，也是全球第一個獲批用于特發性肺纖維化（即病因不明的肺部纖維化，英文簡寫IPF）的治療藥物。IPF患者經吡非尼酮連續服藥治療52周后，能夠減緩患者的肺功能指標如FVC和DLCO的下降，延長患者無進展生存期（PFS），同時降低患者死亡風險。
(2) 尼達尼布：尼達尼布是2015年美國胸科學會/歐洲呼吸協會/日本胸科協會/拉丁美洲胸科協會聯合發布的《特發性肺纖維化臨床治療推薦指南》中推薦等級最高（條件推薦）的兩大藥物之一。
2.非藥物治療
①氧療；②機械通氣；③肺康復；④ 肺移植。