避免親緣結婚,雜合子之間不應婚配。開展新生兒篩查,以早期發現PKU病兒,早期開始治療以防止發生智力低下。對于高危家族可做產前診斷,以決定是否作選擇性人工流產,對有本病家族史的夫婦必須采用DNA分析或檢測羊水中蝶呤等方法對其胎兒進行產前診斷。