多數患者發病前有諸如巨細胞病毒、EB病毒或支原體感染，但少數病例的病因不明。
本病性質尚不清楚，可能與免疫損傷有關。以患者血清注射于動物神經可產生靜脈周圍脫髓鞘病變。此外，患者神經組織中有C3b及免疫球蛋白C主要是（IgG或IgM）存在。以上事實提示，本病可能是與體液免疫有關。但至今尚未能從患者血液中提出髓鞘蛋白的抗體。
