診斷
凡臨床上遇到中老年病人起病急劇,有全身淋巴結腫大、肝脾腫大,有時伴有發熱和皮疹,并且具有血沉增速、γ-球蛋白明顯升高,即應高度懷疑本病,應行淋巴結活檢。Luks提出的病理學診斷標準如下:①小血管呈分支狀增生,管壁增厚,PAS反應陽性。②免疫母細胞及漿細胞增殖。③淋巴細胞減少及細胞間嗜酸性物質沉著。以上改變見于整個病變的淋巴結,對本病具有特異性。以上3項典型而又病變明顯時,才能診斷為免疫母細胞性淋巴腺病。
若病變不典型,Luks又提出了下面2個附加條件:①病變波及整個淋巴結,并有瘢痕形成而使淋巴濾泡消失。②就整個病變來看,具有淋巴細胞減少的特征。
鑒別診斷
慢性多潛能性免疫增生綜合征應注意與下列疾病鑒別:
1.惡性淋巴瘤
尤其是霍奇金病,酷似本病的臨床表現,淋巴結活檢有斯-李(Sternberg-Reed)細胞,無免疫母細胞增生。而免疫淋巴母細胞病有PAS染色陽性。有管壁增厚的分支狀小血管增生及細胞間PAS陽性的嗜酸性無定形物沉著三聯癥,是其鑒別的要點。
2.藥物反應
藥物反應與本病的臨床癥狀及體征可完全相同,但藥物反應一般無顯著的高γ-球蛋白血癥,貧血也少見,淋巴結活檢也無血管增生及多種免疫反應細胞增生。
3.巨大淋巴結增生癥
又名淋巴結錯構瘤,為一種特殊類型的淋巴結炎癥反應性增生。臨床特征與本病相似,但發病年齡輕,腫塊常見于胸內,特別以縱隔肺門多見,直徑可達10cm以上。病理上主要為漿細胞增生,淋巴結結構正常或僅有部分被破壞,增生的血管集中于濾泡生發中心,而且血管有透明變性。
4.特發性高γ-球蛋白血癥
主要見于青年男性,臨床癥狀與本病十分相似,血清中無M蛋白,淋巴結活檢病理改變為漿細胞明顯增生,可有生發中心血管輕度增生,但淋巴結結構基本完整。
5.OehlertⅠ型免疫母細胞性淋巴腺病
其臨床和病理均有與本病相似之處。在病理上,其包膜及包膜周圍有壞死性血管炎,淋巴結的小動、靜脈內有炎性變,有時可波及髓質及皮質旁區,淋巴結外的中、小動脈有彌漫性栓塞及節段性壞死。