（1）多灶性運動神經病（multifocal motor neuropathy, MMN）：MMN是僅累及運動神經的脫髓鞘性周圍神經病，主要表現為以肢體遠端肌肉開始的非對稱性無力，以上肢為主，不伴感覺減退；部分患者血清GM1抗體增高，腦脊液蛋白水平和細胞計數通常正常；電生理為多個非嵌壓部位出現不完全性運動傳導阻滯。MMN一般對皮質類固醇療效不佳，可用免疫球蛋白和環磷酰胺治療。
（2）復發型GBS：極少見，1個月內進展至高峰，而CIDP平均為3個月；另外，復發型GBS多有前驅感染史，常見面神經麻痹和呼吸肌受累，CIDP均少見。
（3）POEMS綜合征：主要表現為脫髓鞘為主的周圍神經病和M蛋白（通常為IgG型，λ輕鏈增多）陽性，可以同時存在臟器腫大（如肝、脾、淋巴結等）、內分泌異常（如糖尿病、甲狀腺功能低下等）和皮膚改變（膚色變深）。
（4）意義未明的單克隆丙種球蛋白病（monoclonal gammopathy of undetermined significance, MGUS）：MGUS伴發周圍神經病感覺癥狀突出，遠端受累更明顯，最常見的是IgM型，免疫蛋白固定電泳發現M蛋白是診斷MGUS的關鍵，該病對丙種球蛋白反應好，部分患者可進展為多發性骨髓瘤。
（5）副腫瘤性神經病：多為純感覺性或感覺運動性，感覺癥狀較明顯，病程進行性發展，部分患者血清中可檢出腫瘤相關的自身抗體，周圍神經受損可在癌癥出現之前、同時或之后。
（6）遺傳性運動感覺性神經病（HSMN）：根據家族史，合并色素性視網膜炎、魚鱗病和弓形足等體征可幫助鑒別，確診需依靠神經活檢。
（7）其他：CIDP還需各種原因引起的慢性多發性周圍神經病鑒別，如HIV感染、丙型肝炎病毒、結締組織病、淋巴瘤、白血病、糖尿病等代謝性疾病、中毒性、藥物等。
