新的人類海綿狀腦病變異型的發現再次引起了國際醫學界的極大重視。近年來發現其致病與朊蛋白(prion protein，PrP)有關，因此又將這一組疾病命名為朊蛋白病(prion病)。它是一種人畜共患、中樞神經系統慢性非炎癥性致死性疾病。這組疾病具有潛伏期長，臨床表現多種多樣，致死率非常高等特點。
目前已經在人類以及20余種動物中發現有自然發生或感染的朊蛋白病，其中人類朊蛋白病主要有Creutzfeldt-Jakob病（CJD）、Kuru病、Gerstmann-Straussler綜合征（GSS）、家族性致死性失眠癥（FFI），動物中有羊瘙癢病、牛海綿樣腦病（疽牛病）、騾和麋鹿慢性消耗病、貂可傳播性海綿樣腦病、貓海綿樣腦病等。CJD是最常見的人類朊蛋白病。
CJD 是在1920年由德國神經學家Creutzfeldt首次報道的。一年后另一位德國神經學家Jakob報道了另一例。在1922年首次使用了克雅病(Creutzfeldt-Jakob disease，CJD)的病名。
