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  • 發布時間:2022-07-11 13:57 原文鏈接: 成人T細胞白血病的診斷及鑒別

      診斷

      1.國內診斷標準(1984年全國部分省市ATL協作會議)

      (1)白血病的臨床表現:①發病于成年人;②有淺表淋巴結腫大,無縱隔或胸腺腫瘤。

      (2)實驗室檢查:外周血白細胞常增高,多形核淋巴細胞(花細胞)占10%以上;屬T細胞型,有成熟T細胞表面標志;血清抗HTLV-Ⅰ抗體陽性。

      2.ATL國外診斷標準(Schimoyama Metal,1991)

      (1)組織學及(或)細胞化學證明為淋巴細胞白血病伴T細胞表面抗原(主要為CD2+ 、CD3+ 、CD4+ )。

      (2)外周血必須有異常T淋巴細胞包括典型成人T淋巴白血病細胞(亦稱花細胞及小而成熟的T細胞,細胞核有切入的凹陷或分葉核)

      (3)抗人類T淋巴細胞白血病病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)抗體陽性

      3.ATL亞型的診斷標準(Gessainetal,1992)

      (1)冒煙型:

      ①外周血異常T細胞≥5%。

      ②淋巴細胞總數正常

      ③無高血鈣,LDH≤1.5×正常值。

      ④無淋巴結病;無肝脾、CNS、骨、胃腸道受累。

      ⑤無腹腔積液或胸腔積液。

      ⑥可有皮膚及肺損害

      ⑦如果異常T細胞<5%應有組織學證實的皮膚及肺損害。

      (2)慢性型:

      ①淋巴細胞絕對數增加(≥4×109/L)伴T細胞>3.5×109/L,包括異常T細胞和偶有花瓣形細胞。

      ②無高血鈣,LDH≤2×正常值。

      ③無CNS、骨、胃腸道受累,無胸腔積液或腹水。

      ④可有淋巴結和脾肝、肺、皮膚受累。

      (3)淋巴瘤型:

      ①無淋巴細胞增加,伴異常淋巴細胞≤1%。

      ②組織學上陽性淋巴結病變。

      (4)急性型:

      ①除外上述3型的ATL患者,常具有白血病的表現及淋巴結腫大病變。

      ②有組織學和(或細胞學證實的T淋巴細胞腫瘤

      ③除淋巴瘤ATL外,外周血應有異常T淋巴細胞,包括典型的“花瓣”細胞以及小的有切跡和分葉核成熟T淋巴細胞。

      ④LTHV-1 抗體陽性。

      鑒別

      1.蕈樣霉菌病/SEZARY綜合征 蕈樣霉菌病/sezary綜合征(MF/SS)是一種分化成熟的T細胞惡性疾病。與ATL相似,二者均有皮膚浸潤病變。在新的WHO白血病及淋巴瘤分類中二者均歸類于成熟(外周)T細胞腫瘤,區別點在于:①ATL白血病細胞一般不浸潤表皮;②ATL細胞與典型sezary細胞形態不同,前者細胞核多呈分葉核改變;③ATL常累及骨髓;④ATL臨床過程比MF/SS更具侵襲性。

      2.T細胞慢性淋巴細胞白血病(T-CLL) T細胞慢性淋巴細胞白血病(T-CLL)也是一種成熟T細胞惡性腫瘤,與ATL區別在于:①ATL細胞形態與T-CLL細胞形態不同;②ATL臨床進展具有侵襲性;③ATL患者HTLV-Ⅰ抗體為陽性,而T-CLL則為陰性。

      3.皮膚T細胞淋巴瘤 多有慢性的前期病癥,發病較緩與HTLV-1感染無關。

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