抗凝血酶Ⅲ（antithrombin Ⅲ,AT Ⅲ）。AT Ⅲ是凝血酶及因子Ⅻα、Ⅺα、Ⅸα、Ⅹα等含絲氨酸的蛋白酶的抑制劑。它與凝血酶通過精氨酸-絲氨酸肽鍵相結合。形成AT Ⅲ凝血酶復合物而使酶滅活，肝素可加速這一反應達千倍以上。肝素與AT Ⅲ所含的賴氨酸結合后引起AT Ⅲ構象改變，使AT Ⅲ所含的精氨酸殘基更易與凝血酶的絲氨酸殘基結合。一旦肝素-AT Ⅲ凝血酶復合物形成，肝素就從復合物上解離，再次與另一分子AT Ⅲ結合而被反復利用。AT Ⅲ-凝血酶復合物則被網狀內皮系統所消除。抑制凝血酶活性的作用與肝素分子長度有關。分子越長則酶抑制作用越大。
英文縮寫：
抗凝血酶Ⅲ活性：AT—Ⅲ：C
抗凝血酶Ⅲ抗原：AT—Ⅲ：Ag
參考值：
AT—Ⅲ：C103．2％～113．8％
AT—Ⅲ：Ag0．23—0．35g／L(230～350mg／L)
作用原理：
肝素與AT Ⅲ所含的賴氨酸結合后引起AT Ⅲ構象改變，使AT Ⅲ所含的精氨酸殘基更易與凝血酶的絲氨酸殘基結合。一旦肝素-AT Ⅲ凝血酶復合物形成，肝素就從復合物上解離，再次與另一分子AT Ⅲ結合而被反復利用。AT Ⅲ-凝血酶復合物則被網狀內皮系統所消除。抑制凝血酶活性的作用與肝素分子長度有關。分子越長則酶抑制作用越大。
臨床意義：
1．病理性增高：表明血液抗凝活性增強，主要見于口服抗凝藥、及的急性出血期等。
2．病理性降低：
(1)先天性AT—Ⅲ缺乏癥。
(2)血栓前狀態和血栓性疾病時，血液抗凝作用減弱，如DIC高凝期、心肌梗死、心絞痛、腦血管病變、、妊娠癥、深靜脈血栓形成、腎病綜合征等。
(3)合成減少，如嚴重肝病等。
缺乏癥：
1、遺傳性ATⅢ缺乏可分兩型：（1）CRM-型：即抗原與活性均下降。（2）CRM+型：抗原正常，活性下降。
遺傳性ATⅢ缺乏是一種常染色體顯性遺傳性疾病，本病患病率約1/5000，發病多在10-25歲，患者常在手術后、創傷后、感染后、妊娠或產后發生靜脈血栓，并可反復發生血栓。CRM-患者血漿中ATⅢ生物活與抗原性約為正常人50%左右。CRM+其ATⅢ結構與功能異常的類型較多，共同表現是對肝素的親和力降低，從而對絲氨酸蛋白酶的滅活能力明顯減弱。
2、獲得性ATⅢ缺乏：
（1）ATⅢ合成降低，見于肝臟疾病、肝功能障礙、主要見于肝硬化、重癥肝炎、肝癌晚期、常與疾病嚴重度相關，可伴發血栓形成。
（2）ATⅢ丟失增加：見于腎病綜合癥。
（3）ATⅢ消耗增加，見于血栓前期和血栓性疾病，如心絞痛、心肌梗塞、腦血管疾病、DIC、外科手術后、口服避孕藥、深部靜脈血栓形成、肺梗塞、妊高癥等。
（4）ATⅢ水平增高，見于血友病甲和血友病乙、口服抗凝藥物、使用黃體酮類藥物等。