患者男,61歲。以“視物重影伴頭疼10天”入院。糖尿病史多年,血糖控制可。患者無明顯誘因出現視物重影10天,自述右眼感覺異常,視物成雙,頭疼脹痛,休息后無緩解;于外院行MRI提示巖斜區腫物,未行治療。
顱腦CT+顱腦MR平掃、增強。CT表現提示鞍區偏右側可見團塊狀密度增高影,病灶向右前方突入蝶竇,蝶竇后壁及斜坡、右側巖尖骨質被破壞吸收;鞍區MRI平掃+增強提示斜坡可見等信號團塊影,大小約為3 cm×4 cm,增強掃描腫塊不均勻強化(圖1~6)。診斷:顱底中線區占位性病變,臨床擬診為脊索瘤。
圖1,2斜坡腫塊T1WI及T2WI呈等信號;圖3,4增強掃描呈條片狀不均勻強化;圖5右側巖尖骨質被破壞吸收;圖6組織內見異型漿細胞彌漫增生,巢狀排列且密集
手術及病理:切除后送病理鏡下所見:組織內見異型漿細胞彌漫增生,巢狀排列,排列密集。免疫組化:ACTH(+)Ki-67(約30%+)MUM1(+)CD79a(+)CD138(+)。病理診斷:(斜坡腫塊)免疫組化結果支持為漿細胞瘤。
討論:
漿細胞瘤是起源于骨髓造血組織的一種原發的全身性腫瘤。孤立性漿細胞瘤多發生于全身,鮮少發生在顱底。顱底漿細胞瘤一旦發生,易發生在眼眶,蝶竇和鞍背。本例發生在斜坡,文獻報道以個案報道為主,好發于50~60歲女性,常見癥狀為頭痛、腦神經受壓導致的視覺功能障礙及內分泌失調。斜坡孤立性漿細胞瘤在大體上質軟脆,緩慢深入組織生長,對骨組織造成破壞,組織學上組成較單一,由不同程度的異型性漿細胞構成,無明顯伴淋巴細胞浸潤。故CT表現為均勻稍高密度影,病灶處骨質發生穿鑿樣溶骨性、膨脹性、蟲噬樣骨質破壞,骨皮質不完整,骨破壞區邊緣可見環形殼狀殘存骨質結構,缺乏骨硬化和骨膜反應,MRI呈等或稍長T1信號,等或稍短T2信號,腫瘤內增強掃描后均勻強化。
斜坡區最好發脊索瘤,質軟、呈膠凍樣多小葉狀腫塊并有假包膜。另外,瘤組織中可殘留碎骨性或骨小梁間隔,軟組織鈣化,易出血、壞死和囊變,因此脊索瘤CT表現特點為腫塊內不規則斑片狀鈣化影,MRI中T1WI呈低-中等信號伴點狀高信號,增強掃描呈不均勻強化;由于脊索瘤由大的空泡狀的粘液細胞組成,T2WI呈極高信號。因此,二者由于組織成分的不同,在影像學上存在一定的差異,斜坡孤立性漿細胞瘤以等信號為主,并且增強掃描均勻強化,而脊索瘤在T1WI呈低-中等信號伴點狀高信號,T2WI呈極高信號,增強掃描強化不均;本病例T1、T2信號變化與文獻報道接近,但增強掃描呈條片狀不均勻強化,提示強化信號變異可能較大,與腫瘤血運有關,需要注意并與脊索瘤鑒別。此外,斜坡孤立性漿細胞瘤影像學上還應與顱底肉瘤、垂體腺瘤、腦膜瘤和轉移性腫瘤相鑒別。