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  • 發布時間:2022-11-21 15:53 原文鏈接: 新生兒遷延性膽汁淤積性黃疸的病因

      病毒性肝炎(30%):

      至今尚無甲肝病毒(HAV)經胎盤引起嬰兒宮內感染的報道,我國是肝炎高發地區,孕母多數具有甲肝IgG抗體,使嬰兒獲得被動免疫,因此3個月以下嬰兒發生甲肝的機會甚小。

      乙型肝炎(HBV)及HBsAg攜帶者可通過產時,宮內及產后發生母嬰傳播,以產時感染為主要途徑,母嬰感染率為20%~50%,母HBeAg陽性者,感染率更高,但被感染嬰兒多在生后3個月起,HBsAg陸續開始陽轉,其中少數伴ALT輕度增高,HBV宮內感染率一般報告為2.5%~7.7%,但近年通過臍血淋巴細胞及(或)血清HBV DNA測定,證實宮內感染率可高達22%,HBV宮內感染,除極個別曾報告引起暴發肝炎外,一般均表現為HBsAg持續或一過性陽性,罕見引起膽汁淤積癥狀,HBV產后感染,發病多在3個月以后,因此3個月以內發病的膽汁淤積,由HBV引起者,實際并不多見,尤其母HBsAg等陰性者。

      近年已證實丙肝病毒可通過母嬰傳播,嬰兒多在生后3~12周發病。

      巨細胞包涵體病毒(CMV)(25%):

      在我國CMV是引起膽汁淤積最主要病原,一般報告約占25%左右,近年采用聚合酶聯反應(PCR)技術,檢測嬰兒肝炎病兒尿中CMV DNA,結果陽性率高達67%~78.3%,而健康兒童對照僅為14.7%~36.8%(P<0.01)。

      我國孕母CMV IgG抗體陽性率達94.6%,但嬰兒中膽汁淤積發生率遠沒這么高,這是因為母CMV IgG抗體可通過胎盤,使嬰兒獲一定保護,嬰兒產時,宮內感染CMV后,90%以上并無癥狀,有癥狀者部分有膽汁淤積癥狀,且預后良好,CMV產后感染多引起呼吸道癥狀,罕見引起膽汁淤積。

      弓形蟲病(toxoplasmosis)(25%):

      國內人群感染率地區差別較大,報告由1.4%~38.6%,一般<8%,農村顯著高于城市,先天弓形蟲感染可引起流產,早產及死產。存活病例可為隱性感染,也可出現癥狀,后者主要表現為中樞神經系及眼的病變,部分病兒可引起膽汁淤積,有人對75例膽汁淤積進行血清弓形蟲抗體檢測,陽性率為9.3%,而正常對照組為2.5%,說明弓形蟲是嬰兒肝炎病原之一,由于本病藥物治療有效,因此及時診斷十分重要,先天感染診斷可根據血清弓形蟲IgM抗體陽性(如間接熒光抗體試驗)或體液中檢測到弓形蟲(包括其抗原或DNA陽性),本病對磺胺,乙胺嘧啶,螺旋霉素及克林霉素均有效。

      靜脈高營養(10%):

      新生兒采用靜脈營養2周以上,20%~35%小兒可發生膽汁淤積,早產兒可達30%~50%,已證實主要與氨基酸有關,停用靜脈營養1~4個月,肝功能及肝病理變化一般均可恢復。

      5.α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)缺乏

      α1-AT是一種糖蛋白,由肝臟合成,具有較強蛋白酶抑制作用,缺乏時引起肝損害的確切機制尚不詳。

      本病屬常染色體共顯性遺傳,根據基因凝膠電泳,人群中至少有24種蛋白抑制物(Pi)等位基因,正常人為PiMM,由α1-AT缺乏所致膽汁淤積病兒均為PiZZ型,西方人中PiZZ約占1/1600~2000活產兒,其中僅11%~20%發生膽汁淤積,7%僅有肝功能異常,余均無癥狀,歐美文獻中,膽汁淤積由α1AT缺乏引起者占5%~18%,日本有少數病例,近年人群調查我國99%以上人為PiMM型,尚未發現有PiZZ基因。

      Zellweger綜合征(5%)

      又稱腦-肝-腎綜合征,其特點是智能低下,特殊面容(前額突出,前囟大,眼距遠,有內眥,嚴重肌張力低下,多發性骨骼畸形,如軟骨鈣化,股骨骺脫離,腎臟皮層囊腫多無癥狀,本病系膽酸代謝異常所致,病兒多在6個月以內死亡。

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