2.結果
本組隨訪時間0.5~8年，平均5.4年。髓外型腫瘤15例，其中腦膜瘤4例（圖1~2），神經鞘瘤9例，神經纖維瘤2例，髓內腫瘤均為血管母細胞瘤2例。腫瘤全切14例，次全切除3例。術后頸部疼痛、肢體無力及感覺異常等神經損傷癥狀完全緩解13例，改善2例，未緩解或加重2例；呼吸困難、腦積水及小腦癥狀緩解4例，無緩解2例。術后2例出現新發肢體活動障礙，行氣管切開后出院行康復。隨訪提示癥狀緩解15例，2例氣管切開患者分別隨訪6個月及9個月，癥狀改善不明顯（表2）。本組患者至今未見明顯復發。本組無顱內感染、出血及死亡等并發癥發生。
3.討論
枕骨大孔區由中斜坡至C2上緣部位，為顱腔至椎管的解剖延伸，結構復雜且空間狹小，含橋腦、延髓及椎動脈等重要結構，交界區韌帶及骨質缺損可導致其穩定性破壞。此部位的腫瘤生長常對腦干及高位延頸髓產生壓迫或侵犯，手術切除難度及風險極大，臨床處理棘手。枕骨大孔區腫瘤常導致如聲嘶、吞咽困難、頸肩部疼痛及麻木等神經損傷癥狀，此外由腫瘤壓迫延髓及小腦導致的暈厥可作為枕骨大孔區腫瘤的首發癥狀，且手術后恢復較為困難。部分患者出現嘔吐、行走不穩及共濟失調等顱高壓表現。
本組椎動脈壓迫15例，麻木及疼痛等神經損害癥狀15例，部分患者較早期即呼吸困難、肌力下降等較為明顯的延髓損害癥狀，與文獻報道相符。枕骨大孔區常見腦膜瘤、神經鞘瘤及神經纖維瘤等，亦有罕見病例如脂肪瘤、神經根囊腫。其中腦膜瘤最為多見，由于枕骨大孔區位置特殊，手術困難且常出現腦積水、脊髓空洞及神經損害癥狀，有學者認為需將此處發生的腦膜瘤歸為特殊類型腦膜瘤，對手術方式選擇及術后管理進行個體化選擇。
目前此部位腫瘤分類及分型仍存在爭議。針對枕骨大孔區腫瘤的手術入路仍存在爭議，主要可分三類：后正中入路、遠外側或極外側入路及經口鼻結合內鏡前方入路。神經內鏡經口鼻進行枕骨大孔區腫瘤切除已有報道，對于基底位于斜坡腫瘤有較大優勢，可應用自然間隙到達腫瘤基底，減少暴露過程對延髓的損傷，顯微鏡與內鏡結合應用并結合導航可有效防止神經血管損傷，減少寰椎后弓切除，提高術后枕骨大孔區的穩定性。但是，神經內鏡下暴露范圍有限，容易損傷椎動脈及腦干腹側靜脈，此外斜坡骨質的過分磨除亦可致腦干失支撐而形成血供異常，最終可能導致患者長期植物生存或癱瘓，亦可導致頸椎失穩、腦脊液漏及感染等并發癥。