枕部和頸后疼痛是最常見的臨床癥狀，并常有枕大神經分布區域的放射痛。頸部僵硬呈強迫體位，典型的體征是患者用手扶持頭部以緩解疼痛，此類情況在臨床并不常見有15％～33％的患者有神經系統的癥狀和體片其中以輕度截癱和神經痛最為常見，曾有齒狀突骨折伴第十和第十二對腦神經癱瘓的報道。癥狀的輕重視骨折移位壓迫脊髓的程度和部位而定，嚴重的可發生呼吸驟停，多見于老年人，常當場死亡。
齒狀突陳舊性骨折的臨床表現較為隱匿，因外傷史有時不明顯。Crockard等報道一組16例陳舊性齒狀突骨折患者，有3例已忘了頸部外傷史，其余的患者因初診時醫師對其外傷的重要性估計過低而漏診，癥狀包括C2神經根疼痛雙手無力和行走困難。