植物細胞
植物細胞的線粒體基因組的大小差別很大，最小的為100kb左右，大部分由非編碼的DNA序列組成，且有許多短的同源序列，同源序列之間的DNA重組會產生較小的亞基因組環狀DNA，與完整的“主”基因組共存于細胞內，因此植物線粒體基因組的研究更為困難。
哺乳動物
哺乳動物的線粒體基因DNA沒有內含子，幾乎每一對核苷酸都參與一個基因的組成，有許多基因的序列是重疊的，例如，Anderson等人1981年測定了人線粒體基因組全序列，共16 569 bp，除了同啟動DNA有關的D環區(D-loop)外，只有87個bp不參與基因的組成。現已確定有13個為蛋白質編碼的區域，即細胞色素b、細胞色素氧化酶的3個亞基、ATP酶的2個亞基以及NADH脫氫酶的7個亞基的編碼序列。另外還有分別編碼16SrRNA和12SrRNA以及22個tRNA的DNA序列。除個別基因外，這些基因都是按同一個方向進行轉錄，而且tRNA基因位于rRNA基因和編碼蛋白質的基因之間。除了少數例外，線粒體基因組編碼蛋白質的密碼子都是生命世界通用的密碼子。
生物斜型螺中，是腹腔型軟體動物，在DNA數據線中存在線粒體恰型線一條或更多。