孤立性漿細胞瘤是一種漿細胞單克隆增生所致的惡性腫瘤,在WHO分型中被列為漿細胞腫瘤的一個亞型,包括孤立性髓外漿細胞瘤(solitary extramedullary plasmacytoma,SEP)和骨的孤立性漿細胞瘤(solitary plasmacytoma of bone,SPB)。發生于椎管內的孤立性漿細胞瘤極為罕見,該病起病急,發展迅速,癥狀呈進行性加重,甚至可導致截癱。椎管內孤立性漿細胞瘤鮮有報道。本研究回顧性分析2002年6月至2014年12月河北醫科大學第三醫院神經外科收治的5例椎管內孤立性漿細胞瘤患者的臨床資料,現報道如下。
1.臨床資料(表1):
椎管內孤立性漿細胞瘤患者共5例,其中男3例,女2例;年齡38~67歲,平均54歲。病程15 d至3個月,平均52 d。5例均有下肢無力,其中2例下肢肌力0級,大小便障礙3例。行骨穿、骨髓活檢、血液、尿液特異性檢查,以及骨骼(尤其是長骨)x線檢查等排除多發性骨髓瘤、轉移性漿細胞瘤等疾病。
影像學表現:5例均行MRI平掃及增強掃描,腫瘤位于胸椎管4例,腰椎管1例;硬膜外4例,硬膜下1例。MRI平掃提示腫瘤呈T1等信號、T2略高信號;增強后顯示病變明顯強化,邊界清楚,無其他特異性表現(圖1)。
圖1 椎管內孤立性漿細胞瘤患者的MRI表現。A.腫瘤T1像呈等信號(箭頭所示);B.腫癇T2像呈略高信號(箭頭所示);C.增強掃描后顯示病變部位明敁強化,邊界清楚(箭頭所示);D.術后3個月復查提示腫痛無復發
治療方法:5例均行手術治療。采用后正中入路,全程電生理監測下,在顯微鏡下切除腫瘤,椎板復位固定。術后2周應用放療、化療同時進行的綜合療法。前者采用適形放療,行全脊髓放療(46 Gy/23次)。化療采取BCD方案(硼替佐米+環磷酰胺+地塞米松),單次療程12 d,共6~8個療程。
隨訪:隨訪時間為6個月至12年,平均5.5年。術后2周行MRI檢查評估腫瘤切除程度,3個月后復查MRI,以后至少每隔1年復查一次MRI。
2.結果
1)手術結果:5例患者腫瘤均全切除。術后肢體感覺、運動障礙均有不同程度的恢復。
2)病理學結果(圖2):顯微鏡下腫瘤細胞彌漫,呈片狀分布,形態較一致,核偏位,呈漿細胞樣;免疫組化染色顯示,腫瘤細胞呈輕鏈限制,而重鏈染色,IgG、IgM陽性多見。CDl38、CD38、MUM-1抗體染色陽性,提示漿細胞瘤。
3)隨訪結果:5例患者中,3例恢復正常生活,無下肢麻木無力癥狀,1例術前截癱患者術后下肢肌力較術前升高2級,1例術后11個月因急性心肌梗死而死亡。無一例復發。
圖2 椎管內孤立性漿細胞瘤患者的病理學表現。A.腫瘤細胞彌漫,呈片狀分布,形態較一致,核偏位,呈漿細胞樣(HE染色x 100);B-D.免疫組化染色顯示呈輕鏈限制,而重鏈染色,IgG、IgM陽性多見,符合漿細胞瘤。CD138、CD38以及MUM-1均陽性(B.CD138染色x 400;C.CD38染色x400;D.MUM-1染色x 200)