1.原發性遠端RTA（Ⅰ型）
是遠端腎小管分泌氫離子功能障礙，致使尿液不能酸化，而呈高氯性代謝性酸中毒。臨床分為嬰兒型和幼兒型，前者生后幾個月內發病，男嬰多見；后者常在2歲后出現癥狀，女孩多見。臨床表現有生長發育落后，可有頑固性佝僂病，臨床表現為骨痛及鴨步態，及腎鈣化、腎結石、腎絞痛、煩渴、多尿、脫水、低鉀血癥、高氯性代謝性酸中毒伴堿性尿。與近端RTA重要不同點在氯化銨負荷試驗示尿pH值不能降至5.5以下。
2.原發性近端RTA（Ⅱ型）
為近端腎小管對碳酸氫鹽再吸收缺陷。多見于男孩，癥狀與I型腎小管酸中毒相似，但較輕。臨床可表現生長緩慢，但大多數無嚴重的骨骼畸形，腎結石、腎鈣化少見；患兒食欲不振、常有惡心、嘔吐、乏力、便秘、脫水等癥狀。碳酸氫鹽的腎閾值為18～20mmol/L以下。氯化銨負荷試驗時，可排出pH<5.5的酸性尿。
3.混合型（Ⅲ型）
兼有Ⅰ型及Ⅱ型的特征。見于嬰兒，癥狀出現早，可在生后1個月即出現癥狀，其遠端腎小管的酸化功能障礙較I型為重，尿中漏出的HCO3-也多，故此型的臨床癥狀一般較重。
4.Ⅳ型
其特點為持續性高血鉀及腎源性高氯血性酸中毒，多有與酸中毒嚴重程度不成比例的腎功能不全及伴有腎小管間質疾病的特征。高鉀血癥與腎素分泌減少、醛固酮分泌缺陷有關，腎酸化功能失調同Ⅱ型，尿碳酸氫鹽排泄常為2%～3%，但無糖尿、高氨基酸尿、高磷酸鹽尿等其他近端腎小管功能異常。
