MEN-ⅡA的臨床表現決定于腫瘤類型，近乎所有MEN-ⅡA綜合征病人均有甲狀腺髓樣癌（見第8節）.
約50%病人MEN-ⅡA親屬有嗜鉻細胞瘤，有些親屬中嗜鉻細胞瘤死亡率達30%.與散發性嗜鉻細胞瘤比較（參見第9節），MEN-ⅡA綜合征家族類型開始有腎上腺髓質增生，多中心，雙側性在>50%病例中發現.腎上腺外嗜鉻細胞瘤在MEN-ⅡA中罕見.MEN-ⅡA中的嗜鉻細胞瘤通常產生腎上腺素，腎上腺素排泄增加可以是疾病早期唯一的異常.繼發于嗜鉻細胞瘤高血壓危象常見，許多報告的親屬第一次就醫是在先證者雙側嗜鉻細胞確診以后.MEN-ⅡA綜合征嗜鉻細胞瘤病人的高血壓一般陣發性多于持續性，和通常散發性不一樣.嗜鉻細胞瘤幾乎總是良性，但有些親屬中已見有傾向局部復發.
甲狀旁腺功能亢進癥較甲狀腺髓樣癌或嗜鉻細胞瘤少見，約25%MEN-ⅡA綜合征有甲狀旁腺功能亢進的臨床依據（可以是長期），并伴有高血鈣，腎結石，腎鈣化或腎衰.另25%無甲狀旁腺功能亢進臨床和生長依據，因甲狀腺髓樣癌手術過程中偶爾見甲狀旁腺增生.像MEN-Ⅰ綜合征一樣，甲狀旁腺功能亢進常累及多個腺體，以彌漫性增生或多發性腺瘤形式存在.
雖然胰腺胰島細胞瘤不是MEN-ⅡA綜合征組成部分，但胰島細胞瘤伴隨雙側嗜鉻細胞瘤（常是家族性）已見于無任何MEN-ⅡA綜合征表現的病人中.增加巨結腸病發生率（一種影響腸道運動的先天性疾病）至少已見于一個MEN-ⅡA親屬兒童中.
MEN-Ⅰ的臨床表現如佐-埃綜合征，在MEN-ⅡA綜合征中罕見出現.