癥狀出現的早晚與梗阻程度成正比，梗阻越嚴重，癥狀出現越早。近年來由于孕婦產前超聲的廣泛應用，腎積水能于產前檢出，使無癥狀的病例顯著增加。
1.腫塊
在新生兒及嬰兒約半數以上因腹部包塊就診，甚至有表現為腹大膨隆者，75%病例在患側腹部能觸及腫塊，多呈中度緊張的囊性感。
2.腰腹部間歇性疼痛
除嬰幼兒外，絕大多數患兒均能陳述上腹胃脘部或臍周部痛。年齡較大的兒童可明確指出疼痛來自患側腰部。但是由于疼痛發作時可伴惡心、嘔吐，故常被診斷為腸痙攣，或其他胃腸道疾病。
3.血尿
發生率在10%～30%之間，可能發生于腹部輕微外傷之后，也可能因腎盂內壓力增高使腎髓質血管破裂所致，或因尿路感染及結石引起。
4.尿路感染
發生率低于5%。若一旦發生，均比較嚴重，常伴全身中毒癥狀。
5.高血壓
可能因擴張的腎集合系統，壓迫腎內血管，引起腎血供減少，產生腎素之故。
6.腎破裂
多由腎積水患兒受到直接暴力或跌倒時撞到硬物所致。
7.尿毒癥
雙側腎積水或單腎并發腎積水的晚期可有腎功能不全表現。
