最近幾十年來，隨著對本病的病因、病理改變了解的深入，特別是對與胰膽管合流異常關系的逐步探明，本癥治療經歷過不同的手術處理階段。上世紀70年代以前，國內外學者都多采用外引流手術或囊腫、腸管吻合的內引流手術。手術后死亡率高達20%～30%，盡管部分病例手術后可以解決膽汁排出梗阻的問題，近期療效尚可，但由于膽總管囊腫仍然存在，術后經常出現反流性膽管炎、囊腫感染、吻合口狹窄、膽道結石，特別是膽道的癌變等嚴重并發癥。自上世紀60年代末手術方式出現重大改進，國際上開始采用囊腫切除、胰膽分流、膽道重建的所謂新式根治性手術。70年代在我國也逐漸進行囊腫切除、胰膽分流、膽道重建的術式。
目前認為先天性膽管擴張癥的治療原則可以歸納如下：
①在盡可能符合生理要求的前提下，進行腸管與近端膽道的吻合。解除膽總管的梗阻，恢復膽汁通暢地向腸道排出。膽道重建時要求保證吻合口足夠大，避免吻合的腸管扭曲、成角。
②切除擴張膽總管與膽囊，排除今后可能的膽道癌變的問題。
③進行胰膽分流，解決胰膽管合流異常的問題。
④了解并解決肝內膽管存在的擴張或狹窄及肝內膽管結石的問題。
⑤了解并解決胰膽管共同通道可能存在的胰石問題。
