本病征累及乳齒與恒齒，這些表現在出生后長牙時即可出現。牙齒較小，呈半透明狀，色澤棕黃或橙黃。質地脆弱，容易折斷，但無松動現象。全部或大部分牙齒可逐漸被磨短，甚至與牙齦平而相齊，受累牙齒的牙齦顯得很堅硬。局部軟組織腫脹但無疼痛和溢膿、出血現象。
1.輕癥 釉質形態正常，無實質性缺損，釉質呈白堊色不透明，表面疏松粗糙，有時呈黃褐色。
2.重癥 釉質實質性缺損 牙齒表面有帶狀或窩狀的凹陷，變色呈白堊色或黃褐色，嚴重者無釉質形成或牙冠形態改變或縮小。
3.由全身性因素引起者 由全身性因素造成的釉質發育不全，左右同名牙對稱，同時期發育牙同時受累。
