1.多尿多飲
為小兒腎性尿崩癥突出的臨床表現。遺傳性者約90%發生于男性。在出生前可表現為羊水過多，可在出生時即有多尿多飲癥狀。一般在生后不久到10歲才發病，主要癥狀是多尿（低比重尿）、煩渴、多飲、生長發育障礙等。重者患者表現高熱、抽搐、脫水、高鈉血癥等臨床癥狀和相應表現。此型隨著年齡增長，癥狀可逐漸減輕。繼發性者首先表現原發病的癥狀，以后才出現多尿、煩渴、脫水、血液濃縮等相應癥狀體征。實驗室檢查可有高鈉血癥、高氯血癥等。
2.低滲尿
尿比重常持續低于1.005，或尿滲量低于200mOsm/（kg·H2O），給以溶質利尿，亦只能達到與血漿等滲280～300mOsm/（kg·H2O）的程度。
3.高滲性脫水與血容量不足
由于嬰幼兒不能表示渴感，容易發生高滲性脫水及血容量不足，可導致中樞神經系統癥狀和嬰兒智力發育障礙。如失水嚴重可導致死亡。CDI及NDI以外因素引起脫水時，其尿液應為濃縮尿，所以嬰兒脫水伴稀釋尿，應警惕為本病的可能性。成年患者在不適當限水或伴有滲量感受中樞障礙，也可發生嚴重高滲性脫水。
4.生長發育遲緩
見于先天性NDI。
5.智力障礙與心理異常
一般認為，智力遲鈍是先天性NDI的主要并發癥之一。
6.尿路積水
小兒腎性尿崩癥患者因長期尿流量很大，無尿路梗阻也可發生尿路積水。長期尿路積水可誘發或加重慢性腎衰竭。
7.腦組織鈣化
小兒腎性尿崩癥常伴有顱內鈣化，其發生率隨病程延長而增高，與多尿多飲癥狀控制的好壞有關，可引起癲癇發作。
8.高前列腺素E綜合征
尿前列腺素E排泄量顯著增多，先天性及獲得性都有發生，控制這種現象可以使NDI的臨床表現緩解。
9.原發病的表現
獲得性NDI有基礎疾病的臨床表現及相應的腎臟病理改變。部分患者癥狀較輕，為不完全性NDI。藥源性NDI除見于長期使用鋰鹽的患者以外，其他藥物引起NDI主要見于ICU的危重患者，他們接受多種藥物治療，尤其是抗生素和抗腫瘤藥。
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