小兒軟組織肉瘤按發病率的不同分為：橫紋肌肉瘤和非橫紋肌肉瘤的軟組織肉瘤。不同組織類型軟組織肉瘤的臨床表現不同。
1.橫紋肌肉瘤
該肉瘤是小兒最常見的軟組織肉瘤，位于成神經細胞瘤和腎母細胞瘤之后第三位小兒最常見的實體瘤，占小兒所有軟組織肉瘤的50%以上。源于能分化為骨骼肌的胚胎間質，小兒橫紋肌肉瘤可見于任何有骨骼肌的部位以及沒有骨骼肌的部位（如膀胱、膽道），出現于除了骨骼外的任何部位和任何組織，最常見的部位是頭頸部（35%）和泌尿生殖道（26%），只有20%見于四肢。臨床表現與原發腫瘤的起源部位、患者的年齡、和有無轉移病灶有關。大多數癥狀與局部組織結構受壓迫有關，偶爾會出現輕度疼痛。
2.非橫紋肌肉瘤的軟組織肉瘤
與成人顯著不同，如成人最常見的惡性纖維組織細胞瘤，小兒很少見；“良”、“惡”性腫瘤并不一定與這些腫瘤潛在的臨床侵襲性相吻合，如纖維樣纖維瘤雖為良性，但易復發，多次復發，易惡變，又如嬰兒纖維肉瘤為低度惡性，但幾乎無轉移傾向；有很多亞型，主要有：
（1）滑膜肉瘤 好發于膝關節及手部周圍，多源于滑膜、肌腱、腱鞘、關節囊等部位，向周圍組織浸潤壓迫生長。多數為無痛性腫塊，少數可有疼痛的表現。
（2）纖維肉瘤 發生于青少年的纖維肉瘤，一般比成人預后好。纖維肉瘤可發生于任何部位，下肢最多見，約占50%。腫瘤為生長迅速的無痛性腫塊，可在2～3周內增長1倍，其邊界常不清晰，可產生壓迫癥狀。
（3）脂肪肉瘤 小兒的發生率較成人低。來自脂肪組織，故在全身各部位生長，最多發生于腹膜后，腫瘤生長隱匿、緩慢，無明顯界限，無特殊臨床表現。
（4）血管肉瘤 幼兒少見。臨床診斷困難，常需磁共振檢查、血管造影等協助診斷，可發現血管內腫瘤影像。肉眼所見為實性白色組織。
（5）淋巴肉瘤 是單核吞噬細胞系統的惡性腫瘤之一，也稱為惡性淋巴瘤。起源于淋巴細胞，故身體的各部淋巴組織均可發生，生長迅速，短期內局部出現包塊，最準確的診斷方法要依靠病理檢查。
（6）平滑肌肉瘤 發生于任何含有平滑肌的器官或組織，兒童主要發生部位除胃腸道外尚包括腹膜后、氣管、支氣管和肺內的平滑肌。腫瘤可導致腸梗阻、腸套疊。體檢可觸及包塊，患兒可有貧血、腹痛、消化道出血等表現。
（7）惡性纖維組織細胞瘤 多以無痛性包塊就診。瘤體常較大，界清楚，較硬，多較深在，淺表者易出血和破潰。區域淋巴結可腫大。侵犯鄰近骨時，腫瘤可固定，伴有壓痛。
（8）惡性間皮瘤 發生于胸膜、腹膜、睪丸鞘膜等含間皮細胞的部位。多可捫及包塊，腫瘤沿漿膜面廣泛浸潤，出現胸腔積液、腹水，可血行轉移至肺、腦等部位。
（9）血管肉瘤和淋巴管肉瘤 為脈管肉瘤，罕見。表現為皮膚、軟組織、肝和脾等處包塊。
（10）惡性神經鞘瘤 小兒來自神經纖維瘤病，為逐漸增大的體表包塊，伴不同程度的疼痛。惡性神經鞘瘤是一種侵襲性很強的腫瘤，切除后易局部復發，遠處轉移主要到肺，其次到肝和骨。
（11）血管外皮瘤 多生長于皮下組織或橫紋肌內，多見于下肢，尤其股部和腹股溝、頭面部、縱隔、腹膜后和骨盆內也可發生。為緩慢生長的無痛性包塊，血管豐富，故局部溫度可略有增高，有時有微弱搏動。
（12）惡性間質瘤 可發生于身體任何部位，以股部和腹膜后最多見。股部腫瘤可阻礙靜脈回流，下肢水腫。腹膜后腫瘤常誤診為腹部腫瘤。全身情況可迅速惡化。
（13）上皮樣肉瘤 腫瘤多發生于四肢、手、前臂。早期癥狀輕微，為一增長緩慢、無痛的硬結節，破潰后長期不愈。腫瘤可緩慢地向肢體近端筋膜和肌腱擴展并遠處轉移。