1、Letterer-Siwe病(LSD) 為急性播散性朗格漢斯組織細胞增生癥,損害廣泛,多臟器受累,全身癥狀加重,嬰兒期發病,1/3病例在出生后6個月內發病,2/3中的大多數亦在2歲內發病,偶可見于較大兒童及成人。80%患者發生皮膚損害,常為本病首發癥狀,有診斷價值。典型皮損為小而半透明丘疹,皮損廣泛而密集,直徑1~2mm,略高起,顏色為淡褐色,表面被覆鱗痂,常伴發瘀點,好發于頭部、軀干和皺褶部(耳后、腋窩和陰部);發生于頭部者,皮損傾向融合,呈脂溢性皮炎樣外觀;發生于皺褶部者,類似擦爛。黏膜可見糜爛和潰瘍,但罕見。此外尚可見甲溝炎,甲皺襞破壞、甲剝離、甲下角化過度和甲床紫癜紋,以上甲癥狀表明預后良好。出現紫癜則提示預后不良。本病系統性癥狀常見者為肺受累,見于1/2以上的患兒,可有呼吸困難,發紺、氣胸、肺臟可顯示典型蜂巢外觀;肺損害癥狀不一,輕者可無癥狀,重者可以致死。肝腫大為常見系統性損害,嚴重者特別是伴發黃疸者,則預后不良。 脾大不常見。25%~75%的致死病例,可見淋巴結腫大。60%患者發生骨損害,常見于扁骨、椎骨和顱骨。溶骨性損害可無癥狀或伴發疼痛和功能性損傷,通常呈多發性,并逐漸出現。慢性中耳炎常見。造血系統受累罕見,如發生自發性血小板減少癥和嚴重貧血則常致死亡。患者常有發熱,病情發展迅速,總的來說預后不良。但偶亦見僅有皮損而無系統癥狀者,則預后良好。
2、Hand-schüller-christian病(HSCD) 為慢性播散性朗格漢斯組織細胞增生癥,70%的病例發生于生后2~7歲,91%患者發生于30歲前。典型系統性癥狀為尿崩病,突眼和骨損害,但其中任何1個或全部癥狀均可缺無。其中骨損害最常見,約有80%病例發生。好發于顱骨,特別是顳頂骨,損害呈局限性溶骨區,呈典型地圖狀外觀。下頜骨溶骨性損害亦常見,乳突區骨損害可引起中耳炎。尿崩癥見于50%以上的病例,常見于顱骨和眶骨受累的患者。突眼癥發生較晚,見于10%~30%的患者呈單側或雙側。少于20%患者可見肺浸潤;肝腫大和淋巴結腫大罕見。約1/3患者出現皮膚損害。皮損分3型,最常見者為浸潤性斑塊,可形成潰瘍,特別是腋窩、腹股溝、口腔、陰唇,其次為像Letterer-siwe病所見的廣泛性有融合趨勢的鱗屑或結痂性丘疹,第3型皮損罕見,呈散在柔軟的淡黃色丘疹性黃色瘤,后者在臨床和組織病理上均與幼年性黃色肉芽腫不易區別,需借助免疫組化及電鏡檢查加以區分。本病病程常長達數年,不經治療約30%患者可致死亡。
3、嗜酸粒細胞肉芽腫(eosinophilic granuloma) 為慢性局限性朗格漢斯組織細胞增生癥。為朗格漢斯細胞增生癥中的最良型。多見于5~30歲的男性患者。骨肉芽腫損害常呈單發性,好發于顱骨穹隆、肋骨、脊柱、骨盆、肩胛骨和長骨。除非發生自發性骨折和(或)中耳炎損害、骨肉芽腫損害不易被發現。如損害出現癥狀時,可有局限性疼痛、壓痛和軟組織腫脹。皮膚黏膜損害罕見,可分2型,1型為像在Letterer-siwe病和Hand-schüller-christian病中所見的廣泛性結痂性丘疹或為1至數個像在Hand-schüller-christian病中所見的紅色浸潤性斑塊,傾向形成潰瘍。2型皮損可同時出現。本病呈慢性經過,有自愈傾向,在罕見情況下,嗜酸性粒細胞肉芽腫可發展為Hand-Schüller-christian病。