IPAH早期癥狀不明顯。主要是肺動脈高壓和右心功能衰竭的表現，具體表現取決于病情的嚴重程度。常見的初始癥狀有：呼吸困難、疲乏、胸痛、眩暈、水腫、暈厥、心悸。
血流動力學分析發現，癥狀的嚴重性與肺動脈高壓的程度關系不大，可能與右房壓增加和心排血量減少有關，這二者均反映右心室功能不全。出現癥狀的時間小于1年者與大于3年者之間肺動脈平均壓相似，表明在病程的早期肺動脈壓已增加到高水平。僅有勞力性呼吸困難的患者肺動脈高壓已相當嚴重，疲乏和水腫反映已有右心衰竭，處于病程的晚期。
1.呼吸困難
是早期、常見的癥狀，其特征是勞力性。發生與心排血量減少、肺通氣/血流比失衡、每分通氣量下降等因素有關。
2.胸痛
可呈典型心絞痛發作，常在勞力或情緒變化時發生。右心后負荷增加，右心室心肌組織增厚耗氧增多，右冠狀動脈供血減少等引起的心肌缺血。
3.暈厥
包括暈厥前（眩暈）和暈厥，多在活動后發生，休息時也可發生，由腦組織供氧突然減少所致。下列情況可誘發：①肺血管高阻力限制運動心排血量的增加；②低氧性靜脈血突然分流向體循環系統；③體循環阻力突然下降；④肺小動脈突然痙攣；⑤大的栓子突然堵塞肺動脈；⑥突發心律失常，特別是心動過緩。
4.疲乏
因心排血量下降，氧交換和運輸減少引起的組織缺氧。
5.咯血
與肺靜脈高壓咯血不同，肺動脈高壓咯血來自肺毛細血管前微血管瘤破裂。咯血量較少，也可因大咯血死亡。
本病下肢水腫較常見，提示右心衰竭。惡心、嘔吐提示右心衰竭加重。雷諾現象發生率約10%，如出現提示不佳。如出現聲音嘶啞，系肺動脈擴張擠壓左側喉返神經所致。病情好轉后可消失。
