肺泡蛋白沉積癥臨床非常罕見，由rosen等[6]于1958年首先報道，其病因及發病機制至今仍不清楚， 認為與肺泡表面物質代謝異常或肺泡巨噬細胞的清除異常有關，部分患者還可能與粉塵或某些化學物質吸入所致的特異性反應有關，也可能與自身免疫機制障礙、血液和淋巴系的惡性腫瘤以及細胞毒性藥物的應用有關3.1 影像與病 理學 聯系 肺泡腔內充滿大量粉紅色云絮狀或細顆粒狀無定形蛋白質樣物質為pap的主要病理改變，而肺泡壁、支氣管壁和胸膜病變不明顯。病變區與相鄰正常肺組織界限清楚，肺泡結構保持完整，肺泡間隔多數正常，少數可因間隔水腫及淋巴細胞浸潤而增厚[8]。病變 發展的不同階段，肺泡蛋白沉積癥出現不同的影像學征象。當病變僅累及肺泡腔，以蛋白質樣物質充填肺泡腔為主，而肺泡間隔無水腫及炎癥細胞滲出時，ct檢查可見肺野內毛玻璃樣斑片狀高密度影，病變與周圍正常肺組織形成明顯分界，在肺野中呈地圖樣表現[2'3]。本組所有患者均可見此征象。其形成機制尚不明確，可能與病變分布以肺小葉為單位，小葉間隔在一定程度上限制了病變蔓延有關。根據 文獻，即使做過肺灌洗的患者，其剩余的肺實變仍然邊界清楚[5]。msct增強掃描病灶未見強化，說明病灶缺乏血供及無肉芽組織形成。當病變累及小葉間隔，小葉間隔因水腫及炎癥細胞浸潤而增厚時，hrct上可見實變區出現增厚的小葉間隔，圍繞實變的肺小葉形成鋪路石樣表現，具有一定的特征性[4'5]。本組4 例患者見此征象。hrct能夠清楚地顯示pap患者的次級肺小葉結構，發現胸部x線平片及常規ct所不能發現的pap患者肺小葉及小葉間隔病變，從而更好地評定病變范圍及嚴重程度，具有重要價值。本組中hrct圖像顯示pap患者增粗的肺紋理符合小葉間隔走行，與肺部纖維化表現不同，病理學上pap患者的小葉間隔也無纖維化改變發生。pap病變分布以雙肺多見，可僅累及一側[9]，肺野中央及外周均可發生，上下肺分布無明顯差異[3'9'10]。文獻報道當實變肺泡與含氣肺泡混雜并存時，還可見到實變陰影內出現蜂窩狀透光區，但是支氣管氣像不多見[9]。本組病例中均未見。肺泡蛋白沉積癥為非感染病變，部分學者認為該病不伴有縱隔、肺門淋巴結腫大，若出現明顯淋巴結腫大則多數與感染有關[11]。本組所有病例均未見到縱隔、肺門淋巴結腫大。
