血管活性腸肽瘤絕大多數為單個,孤立性的腫瘤,瘤體大小差異較大,腫瘤位于胰腺,神經節細胞瘤,神經母細胞瘤和神經節母細胞瘤等;這些腫瘤沿自主神經干分布,也有位于腎上腺者,它們都具有VIPoma的特點,并能分泌VIP。