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  • 發布時間:2023-05-22 19:26 原文鏈接: 治療兒童抗磷脂綜合征的概述

      原發性抗磷脂綜合征的治療主要是治療原發病,對癥處理、防止血栓和流產再發生。

      1.抗凝治療

      主要應用于APL陽性伴有血栓患者。對無癥狀的抗體陽性患者不宜進行抗凝治療。常用的抗凝藥物:肝素及低分子肝素、華法林、抗血小板藥、羥基氯喹等。在慢性期以口服抗凝藥物治療為主,長期抗凝治療會降低血栓的復發率,但亦會增加出血機會。抗凝治療應監測INR,對動脈血栓應INR控制在2.5~3.0,靜脈血栓則宜在2.0~3.0。一般認為對經充分抗凝治療仍有血栓發生的患者,可試用羥基氯喹。

      2.血小板減少的治療

      對血小板>50×109/L的輕度血小板減少而不合并血栓的患者,可以觀察;對有血栓、并且血小板<100×109/L患者要謹慎抗凝治療;血小板<5×109/L禁止抗凝,可以用強的松1~2mg/kg/d,大劑量丙球靜脈注射,400mg/kg,待血小板上升后抗凝治療。

      3.重癥APS治療

      惡性抗磷脂抗體綜合征一般主張抗凝并同時使用較大劑量激素,必要時聯合使用血漿置換和靜脈注射免疫球蛋白。

      4.血栓的治療

      (1)美國血液學會建議APS患者靜脈血栓的治療方案 ①確定基礎凝血酶原(PT)時間是否正常。②對初發患者口服抗凝治療目標是國際標準化比率(INR)為2.0~3.0至少持續治療12個月。③治療其他高凝因素,如葉酸治療高同型半胱氨酸血癥。④對于復發患者采用更高INR3.0~4.0,或替代抗凝治療如低分子量肝素或免疫抑制劑。

      (2)APS患者的動脈血栓治療方案 ①確定基礎PT時間是否正常。②對初發患者口服抗凝治療目標INR為2.5~3.5,至少持續治療12個月。③治療其他的高凝因素,如高膽固醇血癥和高血壓。④復發患者,采用INR3.0以上,抗血小板治療、替代抗凝藥物如低分子量肝素或免疫抑制。

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