淀粉樣變的病因復雜，原發病較多，對于不同原因引起的淀粉樣變及淀粉樣變累及重要臟器程度的不同，治療原則也應有所區別。去除病因及治療基礎原發病更為重要。
1.AL型腎淀粉樣變的治療
原先的治療原則主要是對癥，現在的研究則著重于抑制或去除異常免疫球蛋白，以達到抑制淀粉樣纖維形成之目的。因AL蛋白由漿細胞生成，故目前主要是使用免疫抑制劑，一般認為環磷酰胺、苯丁酸氮芥、美法侖對緩解骨髓瘤有效，可使生命延長。單用腎上腺皮質激素不僅無明顯效果，相反可使腎臟損害加重。有人主張使用青霉胺、秋水仙堿、二甲基亞砜、美法侖（左旋苯丙氨酸氮芥），確切療效有待進一步研究。近年對激素、美法侖及秋水仙堿的研究較多。顯示美法侖加潑尼松聯合治療優于單獨應用美法侖、潑尼松或秋水仙堿，能使患兒的生存期延長。但總體而言治療效果并不理想。
2.非AL型腎淀粉樣變的治療
AL型以外的腎淀粉樣蛋白引起的淀粉樣變，治療原發疾病如結核、慢性感染等，常可使臨床癥狀好轉。
3.腎淀粉樣變發生急進性腎小球腎炎的治療
腎淀粉樣變發生急進性腎小球腎炎的治療與原發性腎小球疾病急進性腎小球腎炎類似，早期診斷及時治療至關重要，主要治療措施也是激素沖擊治療、免疫抑制劑沖擊治療及血漿置換等。
4.淀粉樣變并發出血及血栓形成的治療
某些AL型淀粉樣變患兒可發生出血傾向，與淀粉樣物質在血管壁沉積破壞血管壁、凝血機能下降、繼發性凝血因子X減少、循環肝素樣抗凝物質增多及纖維蛋白溶解功能亢進有關。繼發性凝血因子X減少可能是由于該因子被沉積于組織中的淀粉樣纖維非特異性吸附所致。血漿輸注可以暫時緩解特發性淀粉樣變病例的凝血功能，但維持時間較短。
5.對癥治療
（1）腎病綜合征呈腎病綜合征表現時，可適當用利尿劑。腎上腺皮質激素的效果有待證明，其副作用和合并癥亦需考慮，但是作為治療本病征原發疾患，腎移植前的處置及合并腎上腺皮質功能不全時仍應給予。
（2）腎靜脈血栓合并腎靜脈血栓時，應避免血容量的減少和脫水。
（3）腎衰竭腎衰竭者應進行血液透析、腎移植術。但原發病或致淀粉樣變因素不除，移植腎同樣可發生淀粉樣變。
6.特殊療法
對家族性地中海熱可用秋水仙堿預防性治療2～3年，降低其發作次數，發作次數減少后仍繼續給藥，每天維持量為0.6mg，由于本藥除了可引起短暫腹瀉外，還可使常染色體畸變，精子缺乏，骨髓抑制及精神抑郁癥，故應慎用。此外，二甲亞楓可以改善部分繼發性淀粉樣變的臨床癥狀及腎功能，但對原發性淀粉樣變療效不明顯且副作用較大。
