本病無特效療法，一般采用對癥治療，以補充丟失的HCO3，中和內生酸性物質。
1.堿制劑
口服碳酸氫鈉，開始劑量為5～10mmol/（kg·d），視病情增加劑量，有的患者需10～15mmol/（kg·d），為維持血中HCO3恒定濃度，以上劑量分次口服，由于pRTA對補堿有一定抵抗性，因此堿性藥物多2～3倍于dRTA時的劑量。
2.鉀鹽
嚴重低鉀血癥時需補補鉀，應用枸櫞酸鉀，不宜使用氯化鉀。
3.利尿劑
對病情嚴重者，僅給堿制劑往往難以奏效，需合并應用利尿劑，一般選用氯氫噻嗪，其作用包括：
①減少細胞外液容量，增加腎小管回吸收HCO3。
②減少尿鈣排泄，提高血鈣濃度，使甲狀旁腺素分泌減少，從而增加腎小管回吸收HCO3（甲狀旁腺素可抑制腎小管回收HCO3），呋塞米雖也可減少HCO3排泄，但與氫氯噻嗪相反，可增加尿鈣排泄，故少選用。
