1.對癥治療
病情初期，多數患者通過高速率葡萄糖持續輸注以維持血糖穩定，必要時可加用胰高血糖素或生長抑素類似物治療。
2.藥物治療
目前治療先天性高胰島素性低血糖血癥的藥物主要有二氮嗪、生長抑素類似物、胰高血糖素以及KATP通道的低分子校正劑等。
3.外科治療
手術可用于藥物治療依從性較差或無效的患者。由于手術容易造成胰腺分泌功能障礙，所以應嚴格掌握手術適應證。
