針對囊性纖維化的臨床表現和并發癥，有許多可行的治療方法。治療的主要目標是防止感染，減少肺部分泌液的量和黏稠程度，改善呼吸，維持足夠的營養。為了達到這些目標，囊性纖維化的治療包括：
1.抗生素
對于囊性纖維化患者的肺部感染，新一代的抗生素可能更有效，比如抗生素噴霧劑，它可以將藥物直接送到氣道發揮作用。長期使用抗生素的一個最大問題是細菌可能會產生抗藥性，從而使抗生素逐漸失效。因此，要合理使用抗生素。
2.支氣管擴張劑
支氣管擴張藥物（例如沙丁胺醇）可以通過吸入器或噴霧劑到達作用地點，幫助維持氣道的開放和清除黏稠的分泌液。
3.口服消化酶以及加強營養
由于囊性纖維化會使消化所需的胰腺酶無法到達消化道，阻礙食物的消化和吸收，導致營養不良。因此患者應該多補充高能量的營養物、脂溶性維生素，以及包有腸溶衣的胰腺酶，它們可以幫助人體增加營養，甚至增加體重。
4.肺移植
如果出現威脅生命的肺部并發癥、使用抗生素治療無效，肺移植是備選方案之一。但國內由于供體困難，開展較少。
