1.低銅飲食
減少食物中銅的攝食為治療的重要組成部分。
（1）含銅量高，禁止攝食的食物：肥豬肉、動物內臟（豬肝、牛肝）、小牛肉等肉類；蟹、蝦、烏賊、章魚、貝介類等魚貝類；黃豆、青豆、黑豆、扁豆、熟葷豆等豆類；花生、芝麻、胡桃等堅果類。此外，蘑菇、牡蠣、蜈蚣、全蝎等含銅量也高。
（2）含銅量較高，盡量少食的食物：小牛肉、雞蛋、菠菜、香菜、芥菜、蔥、茄子、蜂蜜、芋頭等。
（3）含銅量低，適宜日常吃的食物：精白米面、蘿卜、藕、苤藍、芹菜、小白菜、瘦豬肉、瘦雞鴨（去皮去油）、馬鈴薯等。牛奶不僅含銅量低，長期飲用有輕度排銅之效。
2.中醫辨證施治
證候：肢體震顫、舞蹈樣手足徐動、扭轉痙攣、肌肉僵直等，口苦口干、口中臭穢、便干、溲赤、舌紅、苔黃膩、脈弦數或弦滑等。
辨證：肝風內動，濕熱內蘊。
治則：清熱解毒、通腑利尿。
3.西醫治療
（1）二巰基丙醇（BAL）BAL是含雙巰基的化合物，水溶液不穩定，故配成10%油劑溶液，僅供肌內注射。優點：BAL的優點是價格低廉，經濟負擔小。缺點是：①副反應多，如臀部膿腫、肝功能損害等使患者被迫停止治療；長期連續應用，排銅作用逐漸衰減。故目前BAL已趨向淘汰。
（2）二巰丁二酸（DMSA）和二巰丁二酸鈉（Na-DMS）Na-DMS靜注后，血濃度迅速達高峰，4小時排泄80%，無蓄積作用。優點為：①Na-DMS排銅量較高，不僅尿排銅量較治療前平均增高7.7±1.4μmol/24h，且膽汁排銅平均增加1.5倍；②DMSA除輕度胃腸反應及出血傾向外，副反應較少，可作為長期維持用藥。缺點為：Na-DMS出血傾向較重，易引致嚴重鼻衄及皮膚紫癜，偶見上消化道出血。約55%患者治療早期發生短暫腦癥狀加重。
（3）二巰丙磺酸鈉（DMPS）DMPS對重金屬解毒作用與BAL相似，但毒性較BAL低約20倍，排銅效果遠強于BAL。優點為：在各種排銅藥物中，尿排銅量最高，副反應少。缺點為：偶見粒細胞缺乏癥。
（4）D-青霉胺（PCA）PCA化學名為β，β-二甲半胱氨酸（β，β-dimethylcysteine），它是青霉素的水解產物，臨床主要應用右旋青霉胺（D-penicillamine）和正-乙酰消旋青霉胺（N-acetyl-DL-penicillamine）。優點為：尿排銅增加達24.4μmol/24h，僅次于DMPS，而強于BAL、Na-DMS、DMSA及鋅制劑等。缺點為：①副反應多，早期易發生過敏反應和白細胞減少，長期服藥可發生SLE、MG、穿通性匐行彈性組織變性、粒細胞缺乏癥及再生障礙性貧血等嚴重副反應；②長期服用，排銅作用逐漸衰減。因此，盡管國內外仍將PCA作為HLD的首選和常規治療，但由于多種副反應，使需要終身服用排銅的HLD，往往被迫停藥。
（5）依地酸二鈉鈣（CaNa2EDTA）口服吸收差，臨床常采用肌內或靜脈注射，于注射后1小時左右均勻地分布全身細胞外液，但不能進入紅細胞內，藥物屬水溶性，故不易透過血-腦屏障，腦內濃度極低。優點為：價格低廉，副反應小，尿排銅高于BAL。缺點為：①因與鋅、鐵絡合遠高于銅，并難以通過血腦屏障，臨床療效甚微；②連續使用，尿排銅作用漸減弱；③長期大劑量應用，可引起腎臟損害排鋅、鐵遠高于排銅，故易引起EDTA過度絡合綜合征。由于臨床療效極微，目前已較少單用EDTA治療HLD。
（6）三乙烯羥化四甲胺（TETA）TETA是一種多胺類金屬絡合劑，1982年美國食品與藥物管理局（FDA）指定為對不能耐受PCA的HLD患者的治療藥物。本品極易吸收，在體內可能通過與球蛋白競爭和銅絡合，使尿排銅增加。優點為：TETA排銅效果較高。缺點為：價格昂貴，可能致腎臟損害、EPS等嚴重副反應。
（7）鋅制劑多數學者證明，食物中的鋅抑制銅的吸收，血液中銅和鋅的含量呈負相關，血漿鋅濃度增高，銅含量相應減少。口服硫酸鋅、葡萄糖酸鋅對體內貯積的銅有一定的清除作用。
