CIDP患者進行免疫治療可使多數患者病情緩解或得到控制。免疫治療包括皮質類固醇、靜脈免疫球蛋白(IVIG)、血漿置換和免疫抑制劑。免疫治療的能終止自身免疫反應和炎性脫髓鞘,防止繼發性軸突變性。治療有效的患者必須堅持治療,直到病情得到最大程度的改善或穩定,此后進行維持治療,預防復發和進展。CIDP是一種慢性病,治療方案個體化,根據患者的無力情況、費用、方便性、系統性疾病、副作用等進行選擇。
1、皮質類固醇
為CIDP首選治療藥物。甲潑尼龍500~1000mg/d,靜脈滴注,連續3~5 d,然后逐漸減量或直接改口服潑尼松1 mg/kg/d,清晨頓服,維持1~2個月后逐漸減量;或地塞米松l0~20 mg/d,靜脈滴注,連續7 d,然后改為潑尼松1 mg/kg/d,清晨頓服,維持l~2個月后逐漸減量;也可以直接口服潑尼松1 mg/kg/d,清晨頓服,維持1~2個月后逐漸減量。上述療法口服潑尼松減量直至小劑量(5—10 mg)均需維持半年以上,再酌情停藥。在使用激素過程中注意補鈣、補鉀和保護胃黏膜。
2、IVIG
50%以上的患者使用IVIG治療有效。單個療程總量為2000mg/kg,分5日靜脈給藥。部分患者初次治療后即趨緩解,多數患者需要繼續治療。復發治療或維持治療建議每月注射1次并逐漸減量。為使病情持續改善可加用小劑量潑尼松或其它免疫抑制劑如環磷酰胺口服。
3、血漿置換(plasma exchange, PE)
PE能清除免疫復合物和相關抗體以減輕周圍神經炎性破壞作用。近半數CIDP患者對PE反應良好。PE治療CIDP起效快,治療總量相當于個體全部血漿量,每次40-50ml/kg,最初每周需2-3次,約3周出現療效,起效后逐漸減少PE次數,多數患者反應是暫時的,需要多次獲定期進行PE治療。在應用IVIG后3周內不建議進行PE治療。
4、免疫抑制藥
通常在其他治療無效時給予免疫抑制劑治療。
(1)環磷酰胺
沖擊治療可予400mg/次,每周2次,靜脈點滴;或是800mg/次,每周1次,靜脈點滴;上述劑量連續使用4周后改口服,口服劑量為1-2mg/(kg·d),累計總量至10g。主要副作用是惡心、嘔吐、貧血和脫發,必須監測血常規和肝功能,治療初期隔日檢查1次。
(2)硫唑嘌呤
口服3-4mg/(kg·d),最多不超過300mg/d,2-3個月起效,一般總劑量10g,若療效不滿意,累計總量可達20g。
(3)環孢菌素A
對某些CIDP患者有效,初始劑量為10mg/(kg·d),后減為5mg/(kg·d),可維持數年。為減少腎毒性可分2-3次/日口服。
5、免疫調節劑
皮質類固醇、PE或IVIG療效不佳的CIDP患者可使用α-干擾素治療。
6、其他治療
可以應用B族維生素營養神經治療,如維生素B1、B12、B6等;嚴重神經痛不能耐受者可以加用卡馬西平、加巴噴丁、普瑞巴林等治療;早期開始神經功能康復鍛煉預防肌肉萎縮和關節攣縮。