1.藥物治療
常用的藥物包括:
(1)左旋多巴類 對常染色體顯性遺傳的多巴反應性痙攣可明顯改善癥狀,通常小劑量即可有效。左旋多巴類藥物對其他類型的扭轉痙攣效果較差。
(2)抗膽堿能藥 抗膽堿能藥物(如:苯海索)可在左旋多巴類藥物治療無效時選用對繼發性扭轉痙攣有較好療效。
(3)GABA能藥物 如氯苯丁氨酸。對于繼發性痙攣伴有疼痛和僵直的患者可考慮采用鞘內注入Baclofen,但此法的長期療效未得到證實。
(4)其他藥物 如中樞性肌松劑、安定類、止痛藥等均可能緩解本病的某些癥狀,抗多巴胺能類制劑的應用存有爭議,因為有可能誘發肌僵直。
2.外科治療
凡年齡在7歲以上;病程超過1~1.5年;應用各種藥物(包括暗示療法)治療無效者,又無其他嚴重疾病,才考慮手術。對于單側肢體扭轉,且能獨立生活,還可參加勞動者,或雙側嚴重疾病伴有明顯球麻痹,智能低下以及學齡前兒童均不宜手術。
(1)立體定向毀損術 1955年Cooper在應用丘腦定向毀損術改善帕金森病肌張力障礙的基礎上,首先應用丘腦毀損術治療扭轉痙攣,其后有使用不同靶點治療扭轉痙攣的報道,目前立體定向毀損術治療扭轉痙攣主要破壞蒼白球內側部或丘腦腹外側核頭部或中央中核外1/3,軀干癥狀嚴重者要做雙側手術,復發者可再次定向毀損,但要擴大毀損范圍。
(2)腦深部電刺激術(DBS) DBS可以有效地緩解肌張力障礙,改善扭轉痙攣患者的癥狀。而且DBS具有可逆性和可調節性等優點,對組織無永久性損害,尤其適用于腦發育尚未完全的兒童患者。刺激靶點包括Vim核、Gpi、STN、Vop等,刺激頻率130Hz~180Hz左右,可單側手術,也可雙側同時植入電極刺激。
(3)脊髓慢性電刺激 隨著DBS在臨床上廣泛應用,脊髓刺激治療扭轉痙攣目前已基本棄用。