1、戒煙 戒煙是首要的治療措施，50%～75%的患者在戒煙后6～24個月病情穩定或好轉，癥狀緩解，影像學病變部分或完全消失（圖8a,b）。同時，戒煙也可以減少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、心腦血管疾病的風險。
2、糖皮質激素 有全身癥狀，影像學或肺功能惡化者，可以經驗性應用糖皮質激素。強的松的初始劑量為每天0.5 mg/kg～1 mg/kg，之后逐漸減量，連續服用6～12個月。但激素的療效，尚未得到證實。
3、細胞毒藥物 細胞毒藥物如長春新堿、甲氨蝶呤、環磷酰胺、依托泊甙和克拉屈濱可以用于戒煙后無緩解或對激素治療沒有反應的多器官受累患者。細胞毒藥物的療效尚不清楚。
4、肺移植 終末期PLCH患者伴嚴重呼吸衰竭或肺動脈高壓者，應該考慮肺移植。肺移植前，患者必須戒煙；肺移植后，如果患者再次吸煙，移植肺仍有可能再發PLCH。